Первичный склерозирующий холангит
Первичный склерозирующий холангит характеризуется прогрессирующим воспалением внепеченочных, а зачастую и внутрипеченочных желчных протоков, которое ведет к их склерозу и облитерации. Заболевание встречается как изолированно, так и в сочетании с фиброзом забрюшинного пространства , фиброзом средостения , хроническим фиброзным тиреоидитом , ложной опухолью глазницы , а также с хроническими воспалительными заболеваниями кишечника (особенно с неспецифическим язвенным колитом ).
У больных СПИДом эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография нередко обнаруживает различные изменения желчных путей, обструкцию протока поджелудочной железы и иногда - признаки панкреатита. Поражение желчных протоков при СПИДе напоминает первичный склерозирующий холангит . В частности, встречаются:
- диффузное поражение одних лишь внутрипеченочных желчных протоков;
- сочетанное поражение внутри- и внепеченочных желчных протоков;
- стриктуры панкреатического отдела общего желчного протока ;
- поражение протока поджелудочной железы .
В желчи у этих больных обнаруживают Cryptosporidium spp. , Mycobacterium avium-intracellulare , цитомегаловирус , Microsporidia spp. и Isospora spp . Кроме того, около 10% больных страдают некалькулезным холециститом .
Хотя эндоскопическая папиллосфинктеротомия и небезопасна, она значительно облегчает боли при стенозе фатерова соска .
Вторичный склерозирующий холангит развивается как осложнение холедохолитиаза , холангиокарциномы , травмы желчных протоков (в том числе операционной) или инфекции смежных органов.
Первичный склерозирующий холангит часто проявляется симптомами хронической или перемежающейся обструкции желчных протоков : желтухой , зудом , болью в правом подреберье и острым холангитом . В дальнейшем развиваются вторичный билиарный цирроз печени , печеночная недостаточность , портальная гипертензия , которая может осложниться кровотечением из варикозных вен пищевода . Диагноз обычно ставят по характерному утолщению стенок желчных протоков с четкообразным сужением их просвета на холангиограмме ( рис. 302.2 , Г). Диагностический метод выбора - эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография, так как поражение внутрипеченочных желчных протоков делает чрескожную чреспеченочную холангиопанкреатографию опасной или невозможной.
После того как диагноз первичного склерозирующего холангита подтвержден, следует заняться поиском и лечением сопутствующих болезней, особенно хронических воспалительных заболеваний кишечника .
ЛЕЧЕНИЕ. Назначение холестирамина позволяет уменьшить зуд . При возникновении холангита целесообразна антибиотикотерапия. Препараты витамина D и препараты кальция предупреждают потерю костной массы, часто наблюдаемую при хроническом холестазе . Эффективность глюкокортикоидов , урсодезоксихолевой кислоты , метотрексата и циклоспорина пока не доказана. При полной или почти полной обструкции желчных протоков показаны баллонная дилатация или реконструктивная операция. Однако и наложение билиодигестивного анастомоза, и установка чреспеченочного дренажа часто оказываются напрасными из-за рецидивов холангита и прогрессирования склероза.
Эффективность колэктомии у больных, страдающих неспецифическим язвенным колитом , неясна.
Прогноз неблагоприятный, продолжительность жизни после постановки диагноза составляет в среднем 4-10 лет. Наибольшее прогностическое значение имеют четыре фактора: возраст больного, уровень билирубина в сыворотке, стадия заболевания по данным гистологического исследования и наличие спленомегалии .
Первичный склерозирующий холангит является самым частым показанием к трансплантации печени . Время от момента постановки диагноза до трансплантации в среднем составляет 5,8 года.
