Губчатая почка
Генетика и патологическая анатомия. Губчатая почка - врожденное заболевание. Хотя описан аутосомно-доминантный тип наследования, большинство случаев относят к спорадическим.
При экскреторной урографии губчатую почку обнаруживают случайно в 0,5-1% случаев. Лица обоего пола болеют одинаково часто. Характерно кистозное расширение собирательных трубочек в сосочках почек , до 1-5 мм в диаметре. В 70% случаев заболевание двустороннее, хотя сосочки поражаются в разной степени. Расширенные собирательные трубочки выстланы кубическим эпителием с участками многослойного плоского и многорядного эпителия; в просвете часто находят камни .
Клиническая картина. Заболевание обычно проявляется в возрасте 20-40 лет мочевыми камнями , инфекцией мочевых путей или повторной гематурией . В большинстве случаев диагноз ставят при экскреторной урографии по гроздевидному расширению собирательных трубочек или по мелким кистам, соответствующим расширенным собирательным трубочкам ( рис. 278.1 ). Мочекаменная болезнь при губчатой почке встречается примерно в 60% случаев, а губчатая почка при мочекаменной болезни - в 12%. Гиперкальциурия при губчатой почке отмечается так же часто, как и при мочекаменной болезни другой этиологии, но обызвествление сосочков наблюдается чаще. Возможна очень небольшая протеинурия ; функция почек снижается только при рецидивирующей инфекции мочевых путей и осложненном течении мочекаменной болезни .
ЛЕЧЕНИЕ. При бессимптомном течении для снижения риска мочекаменной болезни достаточно обильного питья. При наличии мочевых камней обследование и лечение метаболических нарушений такие же, как при мочекаменной болезни иной этиологии. В случае инфекции мочевых путей без промедления начинают антибактериальную терапию.
Для профилактики ятрогенной инфекции манипуляции на мочевых путях выполняют только по строгим показаниям.
