Муковисцидоз: клиническая картина, пищеварительная система
Мекониевая непроходимость развивается у новорожденных и проявляется вздутием живота , неотхождением мекония и рвотой . На обзорной рентгенограмме живота обнаруживают горизонтальные уровни жидкости и газа в петлях тонкой кишки , множественные круглые тени (скопления мекония ), микроколон .
У детей более старшего возраста и взрослых поражение кишечника проявляется толстокишечной непроходимостью . Характерны боль в правой подвздошной области , потеря аппетита , иногда бывает рвота . В брюшной полости обычно пальпируется объемное образование . Дифференциальный диагноз в первую очередь проводят с острым аппендицитом , который при муковисцидозе нередок.
У 90% больных помимо поражения кишечника имеется недостаточность экзокринной функции поджелудочной железы . Недостаток ферментов ведет к нарушению переваривания , нарушению всасывания белков и нарушению всасывания жиров ; стул: кал становится обильным и зловонным , дефекация учащается . Появляются признаки нарушенного всасывания жирорастворимых витаминов , прежде всего - витамина Е и витамина К .
Бета-клетки поджелудочной железы обычно не поражаются. Лишь в 5% случаев с возрастом развивается инсулинозависимый сахарный диабет .
