Поражение сердца при нервно-мышечных заболеваниях
При миопатиях часто поражается сердце. При миопатии Дюшенна на это указывают типичные изменения ЭКГ: высокие зубцы R в правых грудных отведениях (R/S больше 1), часто - глубокие зубцы Q в отведениях от конечностей и левых грудных отведениях. Вероятная причина этих изменений - очаговый трансмуральный некроз задних базальных сегментов левого желудочка и задней сосочковой мышцы. Нередки предсердные аритмии и желудочковые аритмии . Долгое время поражение сердца остается бессимптомным, но затем у некоторых больных развивается быстро прогрессирующая сердечная недостаточность .
Атрофическая миотония тоже сопровождается разнообразными изменениями ЭКГ, вызванными, в частности, нарушениями образования и проведения импульса. Сердечная недостаточность при атрофической миотонии бывает редко, но велик риск обмороков и внезапной смерти, таким больным показана постоянная ЭКС.
Тазово-плечевой и плече-лопаточно-лицевой миопатии поражение сердца несвойственно, и если встречается, то нетяжелое.
Напротив, при атаксии Фридрейха сердце поражается очень часто: у каждого второго больного имеются характерные жалобы. На ЭКГ находят разнообразные изменения сегмента ST и зубца Т , а при ЭхоКГ - гипертрофию левого желудочка с симметричной или асимметричной гипертрофией межжелудочковой перегородки. Внешне это сильно напоминает гипертрофическую кардиомиопатию , но без свойственных ей клеточных нарушений.
