Рис. 257.2(Harrison). Транспорт ионов в эпителии при муковисцидозе
Транспорт ионов в эпителии дыхательных путей в норме (вверху) и при муковисцидозе (внизу).
Толстые стрелки отражают направление и величину суммарных потоков ионов натия и хлора. В норме натрия проникает в клетку через чувствительные к амилориду натриевые каналы, а хлор, с одной стороны, проходит через межклеточные промежутки, с другой - выходит из клетки через цАМФ-зависимые хлорные каналы, образованные белком-регулятором мембранной проводимости. При муковисцидозе из-за отсутствия или нарушения функции этого белка всасывание натрия увеличивается, а секреция хлор снижается. Усиленное всасывание натрия обусловлено отсутствием блокирующего действия белка-регулятора мембранной проводимости на натриевые каналы.
ТП - трансэпителиальный потенциал;
Cl-БРМП - хлорные каналы, образованные белком-регулятором мембранной проводимости;
Cl-д- хлорные каналы другого типа.
