Серповидноклеточная анемия и поражение почечных сосудов
Основной механизм поражения почек при серповидноклеточной анемии - серповидная деформация эритроцитов в микроциркуляторном русле. Этому способствуют гиперосмолярная среда и сниженное содержание кислорода в мозговом веществе, а также медленный ток крови в прямых артериолах. Из-за деформации эритроцитов возникают очаги инфаркта почечных сосочков. Наблюдаются также нарушения канальцевого транспорта - видимо, тоже из-за ишемии канальцев. У молодых больных, помимо описанных изменений, происходят повышение почечного кровотока и СКФ и, в результате, гипертрофия клубочков. У большинства это приводит к клубочковой протеинурии (у 30% больных) и даже к нефротическому синдрому . Возможны небольшая азотемия и гиперурикемия , но тяжелая почечная недостаточность возикает редко.
Типичная морфологическая картина - фокально-сегментарный гломерулосклероз .
Предполагают, что поражение почек у взрослых больных - следствие повышенной клубочковой фильтрации, начавшейся в детстве. Позже потеря нефронов усугубляется изза ишемии почек .
При серповидноклеточной анемии возможны и другие поражения почек. Инфаркты коркового вещества почек проявляются снижением СКФ , гематурией и гематомами околопочечной клетчатки. У 50% больных с серповидноклеточной аномалией (гетерозиготная форма) при рентгенологическом исследовании выявляют инфаркты почечных сосочков, что повышает риск бактериальной инфекции в рубцовых тканях и нарушений канальцевого транспорта. Безболевая макрогематурия (видимо, из-за инфарктов мозгового вещества почек ) при серповидноклеточной аномалии встречается чаще, чем при серповидноклеточной анемии.
Нарушения канальцевого транспорта (например, нефрогенный несахарный диабет ) возникают в результате уменьшения кровотока в прямых артериолах и ишемического повреждения канальцев. Из-за снижения концентрационной способности почек возникает опасность обезвоживания и болевых кризов . Такое же нарушение наблюдается и при серповидноклеточной аномалии .
Кроме того, нарушается экскреция ионов водорода и калия, нередко с развитием гиперкалиемического метаболического ацидоза , а также мочевой кислоты. Поскольку одновременно в костном мозге ускоряется синтез пуринов, возникает гиперурикемия .
Проводят лечение основного заболевания. Дополнительно назначают ингибиторы АПФ , которые устраняют последствия усиленной клубочковой фильтрации.
