Табл. 273.1(Harrison). Морфологические варианты гломерулонефрита
Таблица 273.1. Основные морфологические варианты гломерулонефрита
| Морфологический вариант | Клинические проявления | Морфологические изменения | Этиологияа |
| Диффузный пролиферативный гломерулонефрит | Нефритический синдром: ОПН (развивается за несколько суток или недель), артериальная гипертония, отеки, олигурия, активный мочевой осадок, протеинурия < 3,5 г/сут | Увеличение числа клеток в клубочках (инфильтрация
нейтрофилами и макрофагами,
пролиферация эндотелиальных и
мезангиальных клеток) |
Иммунокомплексный (идиопатический,
постинфекционный, при СКВ,
инфекционном эндокардите,
криоглобулинемии, геморрагическом
васкулите). Иммунонегативный и антительный (чаще выявляется экстракапиллярный гломерулонефрит, см. ниже) |
Экстракапиллярный гломерулонефрит |
Быстропрогрессирующий гломерулонефрит. Почечная недостаточность (развивается за несколько недель или месяцев), активный мочевой осадок, артериальная гипертония, отеки, олигурия, протеинурия | В большинстве клубочков участки фибриноидного некроза, полулуния (пролиферирующие клетки париетального эпителия, макрофаги и фибрин) | Иммунокомплексный (см. выше).
Иммунонегативный (гранулематоз
Вегенера, микрополиангиит,
идиопатический экстракапиллярный
гломерулонефрит). Антительный гломерулонефрит и синдром Гудпасчера |
| Очаговый пролиферативный гломерулонефрит | Умеренный нефритический синдром: активный мочевой осадок, умеренное снижение СКФ | Пролиферация и некроз менее чем в половине нефронов, изредка с полулуниями | Легкие формы тех же заболеваний, при
которых встречаются диффузный
пролиферативный и экстракапиллярный
гломерулонефрит. IgA-нефропатия и геморрагический васкулит |
| Мезангиопролиферативный гломерулонефрит | Протеинурия, гематурия, артериальная гипертония, снижение СКФ | Пролиферация мезангиальных клеток, накопление внеклеточного матрикса | IgA-нефропатия и геморрагический
васкулит. Легкие формы тех же заболеваний, при которых встречаются диффузный пролиферативный и экстракапиллярный гломерулонефрит. В сочетании с болезнью минимальных изменений и фокально-сегментарным гломерулосклерозом |
Мезангиокапиллярный гломерулонефрит |
Сочетание признаков нефритического и нефротического синдромов: снижение СКФ, активный мочевой осадок, протеинурия, нефротический синдром | Диффузная пролиферация мезангиальных клеток, макрофагальная инфильтрация, накопление мезангиального матрикса, утолщение и удвоение базальном мембраны | Иммунокомплексный (см. выше, «Диффузный
пролиферативный гломерулонефрит»). Тромботическая микроангиопатия (см. ниже). При внеклеточных болезнях накопления (см.ниже). После трансплантации почки и костного мозга |
| Болезнь минимальных изменений | Нефротический синдром: протеинурия > 3 г/сут, гипоальбуминемия, отеки, гиперлипопротеидемия, липидурия, тромбозы, медленное снижение СКФ в 10—30% случаев | Нормальная картина при световой микроскопии, при электронной микроскопии — слияние ножек подоцитов | Идиопатическая. При лекарственном интерстициальном нефрите, ВИЧ-инфекции, героинизме, лимфогранулематозе и лимфомах |
Фокально-сегментарный гломерулосклероз |
Нефротический синдром: протеинурия > 3—3,5 г/сут, гипоальбуминемия, отеки, ги-перлипопротеидемия, липидурия, тромбозы, медленное снижение СКФ в 10—30% случаев |
Склероз и гиалиноз части клу-бочковых петель. При электронной микроскопии — слияние ножек подоцитов |
Первичный: идиопатический, при ВИЧ-инфекции,
героинизме, лизосомных болезнях
накопления, болезни Шарко—Мари—Туса. Вторичный: после потери части нефронов по любой причине |
| Тотальный гломерулосклероз (фибропластический гломерулонефрит) | Протеинурия и ХПН | Склероз большинства клубочков и интерстиция | Диабетическая нефропатия. Исход всех перечисленных вариантов |
Мембранозная нефропатия |
Нефротический синдром: протеинурия > 3—3,5 г/сут, гипоальбуминемия, отеки, гиперлипопротеидемия, липидурия, тромбозы, медленное снижение СКФ в 10—30% случаев |
Диффузное утолщение базальной мембраны, шипики вокруготложений иммунных комплексов | Идиопатическая. Инфекции (гепатиты В и С, сифилис, шистосомоз, малярия, проказа). Лекарственная (препараты золота, пеницилламин, каптоприл). Аутоиммунные болезни (СКВ, ревматоидный артрит). Паранеопластическая |
| Внеклеточные болезни накопления | Сочетание признаков нефритического и нефротического синдромов. Почечная недостаточность (развивается за несколько месяцев или лет), протеинурия, гематурия, артериальная гипертония | Расширение мезангия, утолщение стенки капилляров, пролиферация, в том числе экстракапиллярная (полулуния) | Амилоидоз. Криоглобулинемия. Болезнь легких цепей. Фибриллярный и иммунотактоидный гломерулонефрит |
| Тромботическая микроангиопатия | ОПН, артериальная гипертония, отеки, протеинурия, гематурия (меньше, чем при нефритическом синдроме) | Микротромбы в капиллярах клубочков, повреждение эндотелия | Идиопатическая. При желудочно-кишечных инфекциях. При других болезнях: СКВ, системной склеродермии, септическом шоке, гипертоническом кризе. При приеме пероральных контрацептивов и митомицина |
| При наследственных заболеваниях | Бессимптомная гематурия, почечная недостаточность | При синдроме Альпорта — пролиферация мезангиальных клеток, очаговый гломерулосклероз, склероз интерстиция, при электронной микроскопии — расслоение базальной мембраны клубочков | Синдром Альпорта, болезнь тонких мембран, синдром ногтя—надколенника, семейная недостаточность лецитинхолестеринацилтрансферазы |
а Приведены только основные причины
