Целиакия: краткие сведения
Целиакия ( глютеновая болезнь , глютенчувствительная энтеропатия , идиопатическая стеаторея , нетропическая спру ) - наследственное прогресирующее заболевание. Характеризуется атрофией слизистой оболочки тонкой кишки вследствие врожденной непереносимости глютена - белка клейковины злаков (в частности одного из основного компонента глютена - глиадина ). Заболевание манифестирует после введения в рацион ребенка глиадинсодержащих продуктов, например, манной каши . Целиакия проявляется нарушением всасывания , изменениями в слизистой тонкой кишки . У детей и у взрослых патогенез, вероятно, одинаков. Оценить заболеваемость очень сложно: тяжесть целиакии бывает самой различной и даже при типичных изменениях слизистой может не быть никаких проявлений. 70% больных - женщины. У родных братьев и сестер больных риск целиакии намного выше, чем среди населения в целом. Существует предположение о доминантном наследовании с неполной пенетрантностью. У больных чаще встречаются антигены HLA-DR3 (70-90%, среди населения в целом - 20-25%), HLA-DQw2 и ряд других. От наличия тех или иных антигенов HLA класса II зависит иммунный ответ на определенные вещества. Предполагают, что у больных целиакией генетические нарушения предрасполагают к иммунологической толерантности к глютену или же к выработке к нему антител, вызывающих связывание глютена с энтероцитами и последующее их повреждение. Однако у идентичных по HLA родных братьев и сестер, а также у однояйцовых близнецов обнаружена дискордантность по целиакии, что предполагает участие и внешних факторов в развитии болезни.
