Комплекс боковой амитрофический склероз-деменция-паркинсонизм
У чаморро (коренных жителей острова Гуам) встречается редкое дегенеративное заболевание ЦНС - комплекс боковой амитрофический склероз- деменция-паркинсонизм. Заболевание проявляется любыми сочетаниями симптомов паркинсонизма , деменции и бокового амиотрофического склероза .
Наиболее характерные патологоанатомические признаки - нейрофибриллярные включения в дегенерирующих нейронах коры головного мозга и черной субстанции , а также гибель спинальных мотонейронов . Эпидемиологические исследования позволяют предположить, что в происхождении этого заболевания принимают участие факторы окружающей среды - например, нейротоксин , действие которого характеризуется длительным латентным периодом. По неподтвержденной версии, такой нейротоксин содержится в семенах саговника индийского (Cycas circinalis) , из которых жители острова Гуам готовят муку. В настоящее время боковой амиотрофический склероз на острове Гуам стал встречаться реже, однако частота деменции по-прежнему остается высокой.
