Нейрофибриллы альцгеймеровские

Основной особенностью строения нейронов является наличие многочисленных нитей (нейрофибрилл)- и скоплений вещества Ниссля, богатого РНК, которое представляет собой группы параллельных цистерн зернистой цитоплазматической сети и полирибосомы, располагающиеся по всей цитоплазме клетки и в дендритах (отсутствуют в аксоне). Нейрофибриллы формируют в клетке густую трехмерную сеть, они пронизывают и отростки.

Внутриклеточные включения, обычно выявляющиеся в нейронах с помощью специального окрашивания и состоящие из скрученных или прямых нитевидных структур ( нейрофиламентов ). Различные по структуре и химическому составу нейрофибриллярные включения (клубочки) встречаются при таких дегенеративных процессах, как болезнь Альцгеймера , прогресирующий надъядерный паралич , кортикобазальная дегенерация , постэнцефалитический паркинсонизм и др. Нейрофибриллярные включения  видны при серебрении, а при электронной микроскопии имеют вид парных спирально скрученных нейрофиламентов в цитоплазме. Эти нейрофиламенты образованы избыточно фосфорилированным тау-белком . В норме этот белок, вероятно, скрепляет и стабилизирует микротрубочки, обеспечивающие перенос через цитоплазму нейронов клеточных органелл, гликопротеидов и других образований. Способность тау-белка скреплять микротрубочки отчасти объясняется наличием у него нескольких фосфатных групп. Чрезмерное фосфорилирование тау-белка нарушает его функцию.

Альцгеймеровские нейрофибриллы структурно отличаются от отложений бета-амилоида. Данные нейрофибриллы сформированы из закрученных фибрилл фосфорилированного белка (tau) тау. В норме функция этого белка состоит в стабилизации микротрубочек [Wisniewski, H.M., Narang, H.K., and Terry, R.D. (1976)]. При патологии гиперфосфорилирование тау приводит к разрыву его связи с микротрубочками , что в конечном итоге ведет к дегенеративным процессам в нейронах. См. Нейрофибриллярные клубки

Ссылки:

Все ссылки