Кортикобазальная дегенерация
Кортикобазальная дегенерация - дегенерация проводящих путей от коры к базальным ядрам .
Редкое спорадическое заболевание, начинающееся обычно в среднем или пожилом возрасте с поражения одной или нескольких конечностей . При обследовании находят симптомы паркинсонизма , однако ими обычно нельзя объяснить клинические проявления.
Кортикобазальная дегенерация ЦНС характеризуется медленно прогрессирующей деменцией и сопровождается выраженным глиозом и гибелью нейронов как в коре больших полушарий , так и в базальных ядрах ( черной субстанции и стриатуме ). Заболевание часто начинается с ригидности , дистонии и апраксии в одной кисти или во всей руке . Постепенно неврологические нарушения становятся двусторонними, присоединяются афазия , агнозия , сенсорное невнимание , дизартрия , постуральный тремор , деменция , замедляется походка .
При микроскопическом исследовании в коре головного мозга обнаруживают набухание нейронов , хроматолиз , иногда - нейрофибриллярные включения и амилоидные бляшки .
Заболевание, как правило, не наследуется и причина его неизвестна. Антипаркинсонические средства не эффективны. Заболевание неуклонно прогрессирует, приводя к инвалидности и, в конечном счете, смерти.
