Острая демиелинизирующая полинейропатия
Основной представитель этой группы - синдром Гийена-Барре . Это острое, тяжелое и нередко молниеносное заболевание встречается с частотой 1 на 1 млн человек в месяц. В США и Канаде ежегодно регистрируется 3500 случаев синдрома Гийена-Барре ; распространенность в других странах такая же. Более чем в двух третях случаев за 2-3 нед до заболевания бывает инфекция - клинически выраженная или проявляющаяся повышением титра антител в сыворотке. При вирусной инфекции возбудитель в большинстве случаев относится к семейству герпесвирусов ( цитомегаловирус , вирус Эпштейна-Барр ). Кроме того, синдрому Гийена-Барре может предшествовать гастроэнтерит , вызванный Campylobacter jejuni . Менее чем в 5% случаев заболевание развивается через 1-4 нед после хирургического вмешательства. Среди больных лимфомами , лимфогранулематозом и красной волчанкой синдром Гийена-Барре встречается чаще, чем среди населения в целом.
Несмотря на многочисленные доказательства того, что в основе синдрома Гийена-Барре лежат иммунологические нарушения, патогенез этого заболевания остается неясным. В 1976-1977 гг. в США проводилась вакцинация против гриппа, вызванного вирусом гриппа свиней, и среди вакцинированных наблюдалась вспышка заболеваемости синдромом Гийена- Барре (около 500 случаев). Заболеваемость в этой группе в несколько раз превышала обычный уровень. Эпидемиологические черты этой вспышки напоминают эпидемию из одного источника с "инкубационным периодом" 1-6 нед. Причина вспышки осталась неизвестной. В последующие годы при вакцинациях таких вспышек не наблюдалось.
Синдром Гийена-Барре проявляется периферическими парезами , арефлексией и, иногда, расстройствами чувствительности . К концу первой недели заболевания в СМЖ повышается уровень белка без цитоза.
Описано несколько вариантов этого синдрома. Около 80% случаев в Европе и Северной Америке - типичная острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия .
Реже встречается синдром Фишера - атаксия , арефлексия и наружная офтальмоплегия (позже могут присоединяться парезы ). Другие варианты характеризуются вовлечением аксонов (что можно определить при ЭМГ) и незначительным воспалением.
Большинство больных нуждаются в госпитализации, а около 30% - в ИВЛ. Прогноз благоприятный: приблизительно 85% больных полностью или почти полностью выздоравливают. Смертность составляет 3-4%. Лечение главным образом симптоматическое. Кроме того, используют плазмаферез. Крупные кооперированные испытания в Европе и Северной Америке подтвердили эффективность плазмафереза, если он начат в первые 2 нед заболевания. Настолько же эффективны высокие дозы нормального иммуноглобулина для в/в введения (2 г/кг в течение 5 сут). Эффективность глюкокортикоидов не доказана.
Другие острые демиелинизирующие полинейропатии встречаются редко. К ним относятся полинейропатия при отравлении ягодами крушины и дифтерийная полинейропатия ( табл. 381.2 ).
