Первичные лимфомы ЦНС
Эти опухоли составляют лишь небольшую долю лимфом, но их частота неуклонно растет - как у лиц с нормальным иммунитетом, так и у страдающих иммунодефицитами. Ожидается, что скоро первичная лимфома ЦНС станет самой распространенной первичной опухолью ЦНС. Первичная лимфома ЦНС - самое распространенное злокачественное новообразование ЦНС при ВИЧ -инфекции.
Метастазы в мозговые оболочки наблюдаются у 15% больных на момент постановки диагноза и у 50% - в дальнейшем.
Гистологически опухоль представляет собой В-клеточную лимфому промежуточной или высокой степени злокачественности.
Риск первичной лимфомы ЦНС повышается на фоне ослабленного иммунитета; чаще всего опухоль встречается у реципиентов внутренних органов и больных СПИДом . В этих случаях она всегда обусловлена вирусом Эпштейна-Барр , покоящимся в опухолевых клетках . Транслокация с участием гена МУС , характерная для обусловленных вирусом Эпштейна-Барр лимфом другой локализации, первичным лимфомам ЦНС не свойственна.
У лиц с нормальным иммунитетом при КТ и МРТ чаще всего выявляют объемное образование, равномерно накапливающее контраст, а у страдающих иммунодефицитами - множественные очаги, каждый из которых окружен кольцом повышенного накопления контраста, или метастазы в мозговые оболочки ( рис. 375.3 ). Для постановки диагноза проводят стереотаксическую биопсию.
Прогноз хуже, чем при лимфомах другой локализации, имеющих такое же гистологическое строение.
Глюкокортикоиды могут вызвать преходящее ослабление симптоматики, иногда весьма значительное, и уменьшение размеров опухоли. Основной метод лечения - лучевая терапия. Полихимиотерапия позволяет улучшить результаты лечения. Несмотря на интенсивное лечение, рецидив возникает более чем у 90% больных. Если у больных, не получавших полихимиотерапию, подозревают метастазы в мозговые оболочки, показано введение метотрексата интратекально. Раньше продолжительность жизни при первичной лимфоме ЦНС у больных с нормальным иммунитетом составляла примерно 18 мес, в настоящее время благодаря полихимиотерапии она увеличилась. У реципиентов внутренних органов прогноз улучшается в случае отмены иммуносупрессивной терапии. Первичная лимфома ЦНС у больных СПИДом сопряжена с очень плохим прогнозом: продолжительность жизни не превышает 3 мес. На прогноз влияют общее состояние больного до начала лечения, глубина иммунодефицита и распространенность поражения на момент постановки диагноза.
