Синдром Уэста (детская миоклоническая энцефалопатия с гипсаритмией)
Синдром Уэста (детская миоклоническая энцефалопатия с гипсаритмией, "инфантильные спазмы") возникает у грудных детей и проявляется внезапными приступообразными движениями головы , туловища или конечностей . Каждый приступ складывается из 10-20 таких движений. Классический приступ характеризуется внезапным сгибанием шеи и туловища и разгибанием конечностей ( салаамова судорога ), реже наблюдаются другие сочетания сгибательных и разгибательных движений. Иногда судороги малозаметны, и часто их бывает трудно отличить от сгибания при схваткообразных болях в животе.
На ЭЭГ отмечается гипсаритмия (высокоамплитудные медленные острые волны, множественные пики и другие виды патологической активности).
Синдром Уэста часто сочетается с другими симптомами поражения ЦНС, в частности с задержкой развития и умственной отсталостью .
