Болезнь Ходжкина: общая характеристика
Лимфогранулематоз - синонимы: болезнь Ходжкина, лимфома Ходжкина - злокачественное опухолевое заболевание лимфатической системы с увеличением лимфатических узлов, лихорадкой, потливостью по ночам, кожным зудом, кахексией.
Хотя HD описана более 150 лет назад, многое остается неясным в патогенезе этого заболевания.
Гистологически HD характеризуется присутствием клеток Рида-Штенберга (RS) или их вариантов, ассоциированных с многочисленными реактивными клетками. В настоящее время имеются основания считать, что клетки RS имеют лимфоидное происхождение ( Herbst et al., 1989 ; Cibull et al., 1989 ) происходят из некоммитированного предшественника лимфоцитов ( Isaacson, 1991 ).
HD иногда возникает после NHL через длительное время лечения последней ( Senaldi et al., 1990 ). С другой стороны NHL Т-клеточного происхождения возникают у больных с HD с чатотами порядка 0,9-2,1% ( Valagussa et al., 1986 ).
При HD наблюдаются перестройки генов как Ig , так и TCR ( Roth et al., 1988 ; Tesch et al., 1990 ).
Все это свидетельствует о том, что, по-видимому, между HD и NHL нет резкой грани, а существует непрерывный спектр злокачественных заболеваний. К такому выводу пришли Леонцини с соавт. ( Leoncini et al., 1990 ) при сравнении HD with CD30+ анапластическими крупноклеточными лимфомами.
CD30 является характеристическим антигеном для клеток HD . При клонировании кДНК CD30 и обнаружили, что данный белок представляет собой трансмембранный рецептор, эктраклеточный домен которого имеет существенную гомологию с членами суперсемейства рецепторов факторов роста нервов ( Durkop et al., 1992 ). Считается, что CD30 может участвовать в регуляции клеточного роста и трансформации клеток.
У более 50% больных с HD в биопсиях лимфоузлов обнаруживаются хромосомные аномалии ( Tilly et al., 1991 ). При этом в более, чем 20% проанализированных случаев перестройки ассоциированы с областями 12p11-13, 13p11-13, 3q26-28, 6q15-16 и 7q31-35. Сравнение с областями, перестраивающимися при диффузной B-клеточной лимфоме и Т-клеточной лимфоме, позволило Тилли с соавт. заключить, что исследование молекулярных основ HD следует сфокусировать на коротких плечах хромосом 12 и 13. Большие различия между HD и диффузной В-клеточной лимфомой, чем между HD и Т-клеточными NHL находится в соответствии с результатами по анализу экспрессии бета-цепи Т-клеточного рецептора ( Dallenbach, Stein, 1989 ) при HD , свидетельствуя о том, что по крайней мере в некоторых случаях HD может возникать из Т-клеток ( Tilly et al., 1991 ).
