LANP белок
Избирательный характер гибели клеток Пуркинье может быть связан с взаимодействием атаксина-1 с экспрессирующимися именно в этом типе клеток белками. Одним из таких белков является лейцин-богатый кислый ядерный белок LANP. Он активно экспрессируется в клетках Пуркинье и связывается с атаксином-1 - причем это связывание усиливается с удлинением блока CAG повторов в атаксине-1. Это может приводить к реорганизации структуры ядерного матрикса , что показано по изменению локализации в ядре маркерного белка матрикса PML в клетках с экспансией повтора в гене SCA1 ( Skinner PJ et al, 1997 ).
