Гемофилия типа B (болезнь Кристмаса) у собак

Гемофилия типа B (болезнь Кристмаса) вытекает из дефицита фактора IX . Заболевание имеет Х-хромосомный рецессивный тип наследования и установлено у 15 пород собак. Фактор IX представляет собой витамин K-зависимый протеин, вырабатываемый в печени. Клинические признаки гемофилии типа В похожи на те, которые встречаются при гемофилии типа A . Клинические проявления различаются по тяжести от слабого до смертельного кровотечения. В отличие от собак с гемофилией типа A у собак с дефицитом фактора IX неизменно определяется менее 1% нормальной активности фактора. Как ACT , так и APTT продолжительны у собак с данным заболеванием, поскольку фактор IX является частью внутреннего обменного пути коагуляции . Конечный диагноз зависит от конкретного анализа фактора.

Лечение при дефиците фактора IX состоит во введении продуктов крови. При отсутствии анемии показаны свежезаморюженная плазма или холодная надосадочная жидкость. Фактор IX содержится и в сыворотке крови, поэтому ее также можно вводить.

Ссылки: