Кожный и системный гистиоцитоз у собак
Клинические данные. Реактивный клеточный гистиоцитоз Лангерганса (LCH) у собак включает кожный гистиоцитоз (СН) и системный гистиоцитоз (SH) . В обоих случаях бывают идентичные поражения как на коже, так и в подкожном слое. При СН не существует предрасположенности какой-то конкретной породы или пола, а возраст животных колеблется от 3 до 9 лет. SH впервые нашло описание в литературе как заболевание бернской пастушьей собаки , которое встречалось преимущественно у кобелей. Однако в настоящее время SH встречается у множества других пород, таких как ротвейлер , лабрадор ретривер , бельгийская овчарка , пудель , колли , ирландский спаниель и у собак-метисов. Особой половой предрасположенности к заболеванию не существует. Возраст собак колеблется от 4 до 7 лет. У них обнаруживают единиченые или чаще множественные кожные бляшки и узелки , покрытые волосом или с алопецией, которые расположены в основном как в области головы, шеи, промежности, мошонки, так и в области конечностей. Поражения в области туловища встречаются реже. Узелки бывают безболезненными и не сопровождаются зудом. Клинические признаки поражения при СН и SH то обостряются, то проходят. Может наблюдаться частичная ремиссия, в то время как в других областях возникают новые узелки. Кожные узелки часто уходят глубоко в подкожную ткань . Для них характерна многоочаговая или диффузная инфильтрация смешанной клеточной популяции, в которую могут входить многочисленные большие бледные гистиоциты круглой или овальной формы с большими везикулярными ядрами. Последние часто бывают зубчатыми и переплетенными друг с другом. В отношении фенотипа эти клетки сходны с дендритными клетками APCs . Также могут присутствовать многочисленные лимфоциты и нейтрофилы . Реже встречаются эозинофилы и плазмоциты . Поражение обычно сосредоточивается вокруг кровеносных сосудов, и часто бывает вазоинвазия с последующим тромбозом и некрозом сосудистых тканей. Гистологические признаки поражения СН и SH сочетаются с реактивным процессом.
При возникновении СН и SH клинические и гистологические признаки кожных поражений идентичны. Миграция патологических дендритных APCs приводит к увеличению региональных лимфатических узлов , особенно при поражении SH. В некоторых случаях SH может наблюдаться распространенная лимфаденопатия. При SH также поражается область носовой полости, век и склера. Дополнительные поражения часто развиваются в легких, селезенке, печени и костном мозге. Иногда могут поражаться и другие области, например, ретроорбитальные или тестикулярные ткани. Клинические симптомы различны, в зависимости от систем пораженных органов; например, при поражении носовой полости отмечается затрудненное дыхание.
Дифференциальная диагностика. Дифференциальная диагностика поражения СН и SH кожи показывает наличие многоочаговых гранулематозных заболеваний и неэпителиотрофическую лимфому кожи . Однако, обострение и затухание заболевания не характерны для неопластического процесса, и гистопатологические признаки проявляются в виде реактивного воспалительного процесса. С помощью специальных методов окрашивания можно исключить многоочаговую бактериальную или грибковую инфекцию. Попытки культивирования для идентификации микроорганизмов не приносят успеха. Иммунопатологическое исследование позволяет поставить диагноз реактивного LCH у собак, который характеризуется экспансией активированных дендритных APCs с примыкающими к ним Т-лимфоцитами и нейтрофилами. В результате поражения при SH наблюдаются васкулярная обструкция и тромбоз. Диагностика при SH основывается на поражении как кожи, так и других систем органов.
Лечение. Некоторые кожные поражения самопроизвольно регрессируют на ранних стадиях заболевания. В редких случаях помогает хирургическое иссечение. Примерно 50% животных с СН реагируют положительно на применение иммуносупрессивных доз кортикостероидов . В большинстве случаев поражения SH не наблюдается регрессии после применения кортикостероидов. Другие иммуннокоррегирующие препараты, такие как циклоспорин A ( сандоз ) и лефлюномид ( арава , Hoechst-Marion- Rousset), с успехом применялись как для лечения SH, так и для тех случаев СН, которые слабо реагировали на применение кортикостероидов .
После прекращения лечения у некоторых собак на долгое время проходят клинические симптомы поражения. При появлении новых мест поражений нужно вновь назначить циклоспорин или лефлюномид и применять их до наступления регрессии. У других животных новые поражения возникают сразу же после прекращения терапии. Таким животным необходим постоянное назначение иммуносупрессивных препаратов.
Прогноз. У небольшого количества животных происходит спонтанная регрессия поражений. Другим хорошо помогает лечение, и у них проходят симптомы заболевания. Однако, прогноз этой патологии дается осторожный, поскольку для многих случаев реактивного LCH собак характерно медленное эпизодически или непрерывно прогрессирующее течение заболевания, поэтому животным в течение длительного времени необходим прием иммуносупрессивных препаратов.
