Бычья спонгиформная энцефалопатия (бешенство коров)
Спонгиоформная энцефалопатия крупного рогатого скота.
В Великобритании описана особая форма болезни Крейтцфельдта-Якоба - "коровье бешенство". Предполагают связь этой формы с губчатой энцефалопатией крупного рогатого скота - возможно, заражение происходит при употреблении в пищу мяса больных животных. Люди заболевали в возрасте 19-41 год и погибали через 7-23 мес. Быстро развивались выраженные расстройства поведения и атаксия , затем присоединялись миоклонии и деменция . Отсутствовали характерные для болезни Крейтцфельдта-Якоба изменения ЭЭГ. При аутопсии в головном мозге находили губчатые изменения и множество разбросанных по всем большим полушариям и мозжечку прионных бляшек (сходных с бляшками при куру ), часто также окруженных зоной губчатых изменений.
См. Прионные болезни
