Гемоглобинурия пароксизмальная холодовая
Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия - редкая форма аутоиммунной гемолитической анемии . Гемолиз при этой болезни возникает в результате двухфазной реакции с участием IgG , которые называют антителами Доната-Ландштейнера . В первой фазе IgG при низкой температуре связываются с эритроцитами и фиксируют комплемент. Во второй фазе, при температуре 37*С, происходит активация комплемента, приводящая к гемолизу. Антитела Доната-Ландштейнера специфичны к P-антигену эритроцитов .
Клиническая картина. Пароксизмальная холодовая гемоглубинурия часто встречается у больных сифилисом , особенно врожденным , может осложнять вирусные инфекции ( корь , паротит , ветряную оспу , инфекционный мононуклеоз , грипп ). Иногда бывает первичной.
Внутрисосудистый гемолиз развивается при согревании больного после переохлаждения. Прогноз благоприятный. Больные обычно выздоравливают самостоятельно. Изредка заболевание течет длительно с периодическими гемолитическими кризами .
Лабораторные исследования. Лабораторная диагностика пароксизмальной холодовой гемоглобинурии основана на выявлении антител Доната-Ландштейнера . Для этого:
- сыворотку больного смешивают с нормальными эритроцитами группы 0,
- инкубируют 30 мин при 4*С (для фиксации антител и комплемента на эритроцитах),
- инкубируют 30 мин при 37*С (для активации комплемента).
В качестве отрицательного контроля используют:
- пробу с инактивированной нагреванием (для удаления комплемента),
- пробу с сывороткой больного, инкубированной с эритроцитами группы 0 в обратной последовательности (сначала при 37*С, затем при 4*С).
Лечение. Больные должны избегать переохлаждения. Кортикостероиды и спленэктомия неэффективны. Если необходимо переливание эритроцитной массы, ее подогревают. Обязательно лечат основное заболевание.
