Гранулематоз Вегенера: лечение и прогноз
Лечение.
Иммуносупрессивная терапия - метод выбора как при генерализованном гранулематозе Вегенера , так, почти во всех случаях, и при ограниченном гранулематозе Вегенера . Назначают циклофосфамид , 2 мг/кг/сут внутрь, в сочетании с преднизоном , 1-2 мг/кг/сут внутрь.
Циклофосфамид в более высокой дозе - 3-5 мг/кг/сут внутрь - назначают при молниеносном течении заболевания и неэффективности лечения препаратом в обычных дозах. По достижении ремиссии препарат назначают в поддерживающей дозе, 2 мг/кг/сут в течение по крайней мере 1 года, после чего постепенно снижают ее на 25 мг каждые 2-3 мес. Лечение циклофосфамидом проводят под контролем абсолютного числа нейтрофилов, которое не должно быть ниже 1500 мкл в степени минус 1. По данным эпидемиологических исследований, циклофосфамид в 2,4 раза повышает риск злокачественных новообразований , особенно рака мочевого пузыря (в 33 раза) и лимфом (в 11 раз).
Кортикостероиды . Применяют преднизон , 1 мг/кг/сут внутрь в течение 1 мес., затем 60 мг внутрь через день в течение 2-3 мес. В зависимости от состояния дозу препарата постепенно снижают вплоть до полной отмены. Общая продолжительность лечения обычно составляет около 12 мес. Риск инфекционных осложнений особенно велик при ежедневном приеме преднизона, после перехода на прием препарата через день он снижается более чем на 50%. При молниеносном течении заболевания кортикостероиды в течение нескольких суток назначают в/в. Обычно применяют метилпреднизолон , до 15 мг/кг/сут.
Другие схемы лечения. Некоторые авторы при ограниченной форме гранулематоза Вегенера предпочитают назначать только кортикостероиды. Однако эффективность этой схемы лечения у разных больных неодинакова. Известно несколько случаев успешного лечения ТМП/СМК , однако в исследовании, проведенном Национальным институтом здоровья США, препарат был эффективен лишь у 1 из 9 больных. В исследовании, проведенном тем же институтом, показано, что при гранулематозе Вегенера у 14 из 18 больных был эффективен метотрексат в низких дозах. Однако поскольку длительность наблюдения в этом исследовании пока невелика, в настоящее время при гранулематозе Вегенера рекомендуется иммуносупрессивная терапия с применением циклофосфамида и кортикостероидов.
Прогноз.
В отсутствие лечения прогноз крайне неблагоприятный, средняя продолжительность жизни после постановки диагноза составляет 5 мес., 93% больных умирают в течение 2 лет. При ограниченной форме заболевания прогноз несколько лучше, есть сообщения о самопроизвольных ремиссиях, однако прогрессирующее поражение легких в большинстве случаев достаточно быстро приводит больных к смерти.
Иммуносупрессивная терапия вызывает улучшение более чем у 90 % и полную ремиссию - у 75 % больных. Медиана продолжительности ремиссии составляет 12 мес., затем примерно у половины больных возникает обострение. У 13 % больных, несмотря на лечение, болезнь прогрессирует, у 40-50 % больных из-за иммунодефицита возникают тяжелые инфекционные осложнения.
