Гранулематоз Вегенера: общие сведения (0446)
Гранулематоз Вегенера - это системное заболевание , проявляющееся некротическим гранулематозным васкулитом . Чаще всего встречается генерализованная форма гранулематоза Вегенера , при которой поражаются верхние дыхательные пути, легкие и почки. Ограниченная форма заболевания наблюдается менее чем у 20% больных и проявляется преимущественным поражением верхних дыхательных путей и легких.
Гранулематоз Вегенера может возникнуть в любом возрасте, однако чаще болеют лица 30-50 лет. У мужчин и женщин заболевание встречается с одинаковой частотой.
Клиническая картина. При гранулематозе Вегенера может возникнуть поражение любого органа:
- Органы дыхания. При гранулематозе Вегенера более чем в 90% случаев выявляются признаки поражения верхних дыхательных путей , признаки поражения легких и признаки поражения среднего уха . У 50% больных отмечаются синусит , у 36% - ринит , у 19% - кашель , у 12% - кровохарканье , у 10% - плеврит , у 25% - средний отит , у 15% - тугоухость . Верхние дыхательные пути и ухо поражаются у 92%, легкие - у 85% больных.
- Почки. Гломерулонефрит развивается у 75-80% больных, однако он редко оказывается первым проявлением гранулематоза Вегенера.
- Другие органы. Поражение опорно-двигательного аппарата выявляют примерно у 70% больных, поражение глаз - у 50%, поражение кожи (в виде геморрагической сыпи , изъязвления кожи и узлов) - у 40-50%. У 50% больных заболевание сопровождается лихорадкой , у 5-15% - перикардитом , поражением ЦНС , множественной мононейропатией .
Патологическая анатомия. Сначала поражаются мелкие артерии , артериолы и венулы . При биопсии выявляется картина некротического гранулематозного васкулита , причем в одном препарате одновременно можно наблюдать несколько стадий патологического процесса (некроз, образование гранулем, склероз). Типично поражение почек , легких и придаточных пазух носа .
Клиническая картина. Ранние проявления заболевания - лихорадка и синусит - можно спутать с инфекцией верхних дыхательных путей . Через несколько недель или месяцев появляются симптомы поражения легких и почек . Постепенно может присоединится поражение периферических нервов , ЦНС , суставов , сердца , глаз , среднего уха и кожи . Это наблюдается у 15-50% больных, у остальных в патологический процесс вовлекаются только сосуды органов дыхания , головы и шеи ( ограниченный гранулематоз Вегенера ).
Лабораторные исследования. Отмечаются повышение CОЭ и лейкоцитоз . Уровень IgA в сыворотке может быть повышен, а IgM - снижен. Типична анемия . У половины больных обнаруживают ревматоидный фактор , у некоторых - отложения иммуноглобулинов и С3 в почечных клубочках . Более чем у 20% больных обнаруживаются антинуклеарные антитела , что затрудняет дифференциальную диагностику ранних стадий гранулематоза Вегенера и СКВ . Серологический маркер гранулематоза Вегенера - антитела к протеазе 3 . Они выявляются у 90% больных, ложноположительные реакции редки. Титр этих антител зависит от активности заболевания.
Лечение. В отсутствие лечения 90% больных умирают в течение первых 2 лет после начала заболевания. Эффективность кортикостероидов низкая. Она значительно возрастает, если кортикостероиды сочетают с циклофосфамидом .
