Пурпура иммунная тромбоцитопеническая острая
Острая иммунная тромбоцитопеническая пурпура встречается главным образом у детей 2-6 лет. В большинстве случаев заболевание развивается через несколько суток или недель после вирусной инфекции . Иногда оно возникает после иммунизации живыми вирусными вакцинами . Характерно внезапное появление петехий . Иногда, обычно в течение 1-й недели заболевания, отмечают носовые и желудочно-кишечные кровотечения , кровоточивость десен , гематурия . Внутричерепные кровоизлияния встречаются редко и обычно сопутствуют кровотечениям из слизистых . У 5-10 % детей с острой иммунной тромбоцитопенической пурпурной отмечается умеренная спленомегалия .
Диагностика. Диагноз острой иммунной тромбоцитопенической пурпуры ставят после исключения других причин тромбоцитопении .
Общий анализ крови. Отмечается тромбоцитопения, остальные показатели обычно в норме. Иногда выявляются умеренная эозинофилия и атипичные лимфоциты .
Исследование костного мозга. Возможно повышение числа мегакариоцитов и предшественников эозинофилов. При характерном начале заболевания и в отсутствии бластных клеток в крови исследование костного мозга не проводят. Оно показано, если планируется спленэктомия и лечение кортикостероидами, а также, если на основании клинической картины, данных анамнеза и лабораторных исследований нельзя исключить другие причины тромбоцитопении.
Лечение.
Общие мероприятия. Следует избегать травм, в/м инъекций, клизм, применения жестких зубных щеток и употребление твердой пищи. Нельзя назначать препараты, угнетающие агрегацию тромбоцитов , в частности аспирин .
Наиболее тяжелые кровотечения возникают в 1-ю неделю болезни, поэтому в этот период больных нередко госпитализируют для наблюдения.
Единого мнения об эффективности, дозах и продолжительности лечения кортикостероидами нет. Они не влияют на продолжительность заболевания и прогноз, но могут повышать число тромбоцитов, что можно объяснить угнетением способности макрофагов разрушать их. Преднизон , 1-2 мг/сут внутрь, назначают при кровотечениях из слизистых (для снижения риска внутричерепного кровоизлияния). Чтобы уменьшить риск осложнений длительного лечения кортикостероидами, рекомендуют назначать преднизон через день.
Если кровотечение из слизистых продолжается или увеличивается, показана экстренная спленэктомия. После нее обычно число тромбоцитов нормализуется через 1-2 нед.
Больным острой иммунной тромбоцитопенической пурпурой, которым противопоказаны корти-костероиды, и больным хронической иммунной тромбоцитопенической пурпурой , у которых кортикостероиды неэффективны, назначают высокие дозы нормального иммуноглобулина для в/в введения, 400 мг/кг/сут в течение 3-5 сут, или 1/г/кг/сут в течение 2 суток. Эффективность нормального муноглобулина для в/в введения у разных больных не одинакова.
Переливание тромбоционарной массы обычно не применяют, поскольку перелитые тромбоциты быстро разрушаются.
После исчезновения геморрагического синдрома , даже если число тромбоцитов остается сниженным, ребенку разрешают вернуться к обычному уровню физической активности. Однако до нормализации числа тромбоцитов следует избегать занятий теми видами спорта, которые сопряжены с высоким риском травм.
Прогноз. В большинстве случаев наступает самостоятельное выздоровление. Около 50% детей выздоравливают в течение 4 нед, 85% - в течение 4 мес. Остальные больные выздоравливают в течение года. Изредка наблюдаются рецидивы заболевания. Они обычно возникают после вирусной инфекции или иммунизации живыми вирусными вакцинами. Если трибоцитопениия сохраняется более года, ставят диагноз хронической иммунной тромбоцитопенической пурпуры .
