Пурпура иммунная тромбоцитопеническая хроническая
Хроническая иммунная тромбоцитопеническая пурпура обычно наблюдается у детей старшего возраста и взрослых, у женщин несколько чаще, чем у мужчин. Начало незаметное, связь заболевания с инфекцией прослеживается редко.
Диагностика. Диагноз хронической иммунной тромбоцитопенической пурпуры ставят при исключении других причин хронической тромбоцитопении : лейкозов , СКВ , лекарственной иммунной тромбоцитопении , тромбоцитопении, вызванной переливанием эритроцитарной массы , ВИЧ-инфекцирование и других. Для этого может потребоваться исследование косного мозга.
Лечение:
- Кортикостероиды. Сразу после постановки диагноза назначают преднизон , 1-2 мг/кг/сут внутрь. Улучшение обычно наступает через 1-2 нед. Если лечение кортикостероидами в течение 3-4 нед неэффективно, показана спленэктомия. Она эффективна у 70-90% больных, у 70% из них после операции число тромбоцитов устойчиво превышает 50000 (мкл в степени -1). Надежных методов, позволяющих предсказать эффективность спленэктомии, нет.
- При неэффективности спленэктомии продолжают применять кортикостероиды и назначают винкристин , 0,025-0,030 мг/кг (максимальная доза - 2 мг) в/в каждые 7-10 сут. Вместо винкристина можно использовать винбластин , 0,1-0,3 мг/кг в/в струйно или в виде инфузии в течение 4-6 ч каждые 7-10 сут. Иногда назначают азатиоприн , 2,0-2,5 мг/кг/сут внутрь. Винкристин, винбластин и азатиоприн применяют при неэффективности кортикостероидов и спленэктомии или при противопоказаниях к спленэктомии.
- При неэффективности кортикостероидов также иногда назначают даназол , 200 мг внутрь 3 раза в сутки. Улучшение обычно наступает не ранее, чем через несколько месяцев лечения.
- Циклоспорин , 5-6 мг/кг внутрь 2 раза в сутки, назначают тем немногим больным хронической иммунной тромбоцитопенической пурпурой, у которых неэффективны все перечисленные выше методы лечения. Дозы подбирают так, чтобы концентрация препарата в крови составляла 50-400 нг/мл.
- При неэффективности других методов лечения применяют также иммуносорбцию и, реже, плазмаферез. При иммуносорбции 2 л плазмы пропускают через колонку с носителем, покрытым белком A Staphylococcus aureus. Проводят 66 сеансов через день. Иммуносорбция и плазмаферез эффективны примерно у половины больных хронической иммунной тромбоцитопенической пурпурой, включая ВИЧ-инфицированных , у которых неэффективны другие методы лечения. Эффект сохраняется в течение 2-6 мес., что свидетельствует о том, что иммуносорбция и плазмаферез оказывают иммуномодулирующее действие. Показано, что иммуносорбция стимулирует синтез антиидиотипических антител и диссоциацию иммунных комплексов .
- Лития карбонат , 300 мг внутрь 3 раза в сутки, применяется при хронической иммунной тромбоцитопенической пурпуре с циклическим течением (число тромбоцитов при этой форме заболевания снижается периодически) при неэффективности других методов лечения.
Лечение кровотечений:
- При кровотечении назначают высокие дозы кортикостероидов. Полагают, что быстрая остановка кровотечения в этом случае связана со способностью кортикостероидов стабилизировать межклеточные контакты эндотелиальных клеток.
- Нормальный иммуноглобулин для в/в введения - лучшее средство для быстрого повышения числа тромбоцитов. Препарат вводят в дозе 400-500 мг/кг/сут в/в в течение 5 сут. Через 24-48 ч после начала лечения число тромбоцитов существенно увеличивается, эффект в большинстве случаев сохраняется в течение 1 нед. Нормальный иммуноглобулин для в/в введения можно использовать и для диагностики хронической иммунной тромбоцитопенической пурпуры. Если он эффективен, диагноз не вызывает сомнений. Полагают, что действие препарата связано с угнетением макрофагов и пассивным переносом антиидиотипических антител.
- Переливание тромбоцитарной массы малоэффективно, так как перелитые тромбоциты разрушаются так же, как и собственные. Переливание тромбоцитарной массы применяют лишь в крайних случаях, при угрожающих жизни кровотечениях.
