Системная красная волчанка (СКВ): лечение
СКВ требует более энергичного медикаментозного лечения. При очаговом пролиферативном гломерулонефрите или диффузном пролиферативном гломерулонефрите , иммунной гемолитической анемии , остром гепатите , остром миокардите , легочном кровотечении назначают преднизон , 1 мг/кг/сут внутрь, или другой кортикостероид в эквивалентной дозе. Преднизон в этой дозе применяют в течение 6-12 нед, затем дозу снижают на 10% каждые 7-10 сут.
При остром поражении внутренних органов проводят пульс-терапию кортикостероидами : метилпреднизолон , 1 г/сут в/в в течение 1-3 сут. При назначении кортикостероидов в таких дозах возможны электролитные нарушения , аритмии , психозы , эпилептические припадки , поэтому во время пульс-терапии необходимо тщательно наблюдать за больными.
Азатиоприн , 1-2 мг/кг/сут внутрь, применяют при волчаночном гепатите , иногда этот препарат позволяет снизить дозу кортикостероидов. При поражении почек и других внутренних органов азатиоприн лишь незначительно повышает эффективность кортикостероидов.
Циклофосфамид , 50-200 мг/сут внутрь или 750 мг/м2 в/в каждые 1-3 мес, эффективен при очаговом пролиферативном гломерулонефрите и диффузном пролиферативном гломерулонефрите . Среди побочных действий следует отметить панцитопению , алопецию и геморрагический цистит , при длительном применении циклофосфамид повышает риск злокачественных новообразований и риск бесплодия . Риск побочных действий циклофосфамида при в/в введении препарата ниже, чем при приеме внутрь.
В редких случаях при неэффективности или непереносимости перечисленных препаратов назначают хлорметин , хлорамбуцил или циклоспорин .
При угрожающих жизни осложнениях СКВ - ДВС-синдроме , тромботической тромбоцитопенической пурпуре , в остром поражении ЦНС - применяют кортикостероиды в/в, циклофосфамид или комбинации иммунодепрессантов , проводят плазмаферез.
Лечение отдельных проявлений СКВ:
- При антифосфолипидном синдроме для профилактики тромбозов назначают аспирин в низких дозах, хлорохин , гидроксихлорохин и другие препараты, угнетающие агрегацию тромбоцитов. Кортикостероиды снижают титр антифосфолипидных антител, но не уменьшают риск тромбозов. Если с помощью антиагрегантов не удается предотвратить тромбоз , пожизненно назначают варфарин . Изредка (обычно при беременности ) больным назначают гепарин .
- При тромбоцитопении применяют даназол , 200-600 мг/сут внутрь, в тяжелых случаях - нормальный иммуноглобулин для в/в введения , 500мг/кг/сут в течение нескольких суток.
- При поражении кожи , когда неэффективны другие средства, применяют ретиноиды , например изотретиноин , 20-80 мг/сут внутрь, в сочетании с солнцезащитными средствами или дапсоном , 50-200 мг/сут внутрь, или клофазимином , 100 мг/сут внутрь. Дапсон назначают после исключения недостаточности глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы .
