Жирные кислоты: роль карнитина
Активация низших жирных кислот и их окисление могут происходить в митохондриях независимо от карнитина , однако длинноцепочечные ацил-CoA-производные (или СЖК ) не могут проникать в митохондрии и окисляться, если предварительно не образуют ацилкарнитин-производных. На наружной стороне внутренней мембраны митохондрий имеется фермент карнитинпальмитоилтрансфераза I, который переносит длинноцепочечные ацильные группы на карнитин с образованием ацилкарнит ина:
Ацил-CoA + Карнитин = Ацилкарнитин + CoA последний способен проникать в митохондрии , где находятся ферменты, катализирующие процесс бета-окисления .
Возможный механизм, объясняющий участие карнитина в окислении жирных кислот в митохондриях состоит в следующем ( Транспорт и окисление жирных кислот: метаболическая карта ). Длинноцепочечный ацил-CoA не способен проходить через внутреннюю мембрану митохондрий, в то время как такой способностью обладает ацилкарнитин , образующийся при действии карнитинпальмитоилтрансферазы I. Карнитинацилкарнитинтранслоказа является транспортной системой, осуществляющей перенос молекулы ацилкарнитина через внутреннюю мембрану митохондрий, сопряженный с выходом молекулы свободного карнитина. Затем при действии карнитинпальмитоилтрансферазы II, локализованной на внутренней поверхности внутренней мембраны митохондрий, ацилкарнитин взаимодействует с CoA . В результате в митохондриальном матриксе вновь образуется ацил-CoA, а карнитин высвобождается. Кроме того, в митохондриях находится другой фермент - карнитинацетилтрансфераза , который катализирует перенос короткоцепочечных ацильных групп между CoA и карнитином:
ацетил-CoA + карнитин = ацетилкарнитин + CoA Функция этого фермента пока не ясна. Возможно, он облегчает транспорт ацетильных групп через мембрану митохондрий.
