Сфинголипиды, метаболизм: гликосфинголипиды
Гликосфинголипиды представляют собой гликолипиды , в состав которых входит церамид , состоящий из сфингозина и остатка жирной кислоты ( Биосинтез сфинголипидов: метаболическая карта ), и один или несколько остатков сахаров . Во многих гликосфинголипидах обнаружены главным образом C24-жирные кислоты, например в состав гликосфинголипидов мозга входят лигноцериновая, цереброновая и нервоновая кислоты . Лигноцериновая кислота (C23H47COOH) синтезируется из ацетил-CoA. Цереброновая кислота является 2-гидроксипроизводным лигноцериновой кислоты, из которой она и образуется. Мононенасыщенная нервоновая кислота (C23H45COOH) образуется путем удлинения цепи олеиновой кислоты .
Простейшие гликосфинголипиды - галактозилцерамид ( GalCer ) и глюкозилцерамид ( GlcCer ). GalCer является главным липидом миелина , а GlcCer - основным гликосфинголипидом мембран клеток других тканей и предшественником большинства более сложных гликосфинголипидов.
Биосинтез гликосфинголипидов катализируется ферментным препаратом, полученным из мозга молодых крыс. Уридиндифосфогалактозоэпимераза , использующая в качестве субстрата уридиндифосфатглюкозу ( UDPGlc ), катализирует эпимеризацию глюкозного фрагмента в галактозный; в результате образуется UDP-галактоза ( UDPGal ). Реакция, происходящая в мозгу , подобна соответствующей реакции, протекающей в печени и молочной железе ( Метаболизм галактозы и синтез лактозы: метаболическая карта ). Галактозилцерамид синтезируется из церамида и UDPGal. Сульфогалактозилцерамид образуется в результате реакции галактозилцерамида с 3'-фосфоаденозин-5'-фосфосульфатом (ФАФС, "активный сульфат"). ФАФС участвует также в биосинтезе других сульфолипидов , а именно сульфо(гадансто)глицеролипидов и сульфостероидов .
Ганглиозиды синтезируются из церамида путем последовательного присоединения активированных сахаров, поставляемых, например, UDPGlc и UDPGal, и одной из сиаловых кислот , как правило с возрастающими молекулярными массами. Большинство ферментов, катализирующих перенос остатков сахаров от нуклеотидсахаров ( гликозилтрансферазы ), находятся в аппарате Гольджи .
Функции гликосфинголипидов. Гликосфинголипиды, являющиеся компонентами наружного слоя плазматической мембраны , могут участвовать в межклеточных взаимодействиях и контактах. Некоторые из них являются антигенами, например антиген Форссмана и вещества, определяющие группы крови системы АВО . Сходные олигосахаридные цепи обнаружены и у других гликопротеинов плазматической мембраны. Ряд ганглиозидов функционирует в качестве рецепторов бактериальных токсинов (например, холерного токсина , который запускает процесс активации аденилатциклазы ).
