Синдром Альпорта: основные сведения
Синдром Альпорта (нефропатия с глухотой семейная, ото-окулоренальный синдром, наследственный геморрагический нефрит; MIM 104200 ; MIM 203780 ; MIM 120070 ; MIM 120131 ; MIM 301050 ) - наследственное заболевание. Характеризуется прогрессирующим поражением почек с изменениями мочевого осадка ( гематурия , протеинурия , лейкоцитурия , бактериурия ), с нарушениями слуха, поражением глаз (катаракта, сферофакия со вторичной миопией, пигментный ретинит). Характерны прогрессирующий гломерулосклероз и почечная недостаточность . При некоторых формах синдрома Альпорта наблюдаются глухота в сочетании с гломерулонефритом.
Синдром впервые описал южно-африканский врач Alport в 1927 году.
