Слух: нарушения, диагностика (0437)
При жалобах на снижение слуха важно выяснить, имеются ли шум в ушах , головокружение , нарушения равновесия , боль в ухе или чувство распирания в ухе , выделения из уха .
Большое значение имеет течение заболевания.
Остро развившаяся односторонняя тугоухость в сочетании с шумом в ушах либо без него может быть признаком вирусной инфекции внутреннего уха . Постепенное снижение слуха типично для отосклероза , акустической травмы , шванномы преддверно-улиткового нерва , синдрома Меньера . Для последнего характерны также преходящий шум в ушах и головокружение.
Причиной тугоухости может быть демиелинизирующее заболевание ствола мозга .
Если нарушение слуха носит семейный характер, то его генетическая природа очевидна. Она возможна и в том случае, если нарушение слуха вызвано внешними воздействиями. Так, в ряде семей азиатского происхождения обнаружена предрасположенность к ототоксическому действию аминогликозидов , обусловленная митохондриальной мутацией. В основе индивидуальной и семейной предрасположенности к старческой тугоухости и акустической травме тоже, вероятно, лежат генетические факторы. Частота врожденной тяжелой тугоухости или глухоты составляет 1:1000 новорожденных. Не менее половины этих случаев генетически обусловлены. Чаще наследственные нарушения слуха не являются врожденными, а развиваются в детстве или даже позже. В 70-80% случаев эти нарушения наследуются аутосомно-рецессивно, в 15-20% - аутосомно-доминантно и менее чем в 5% - Х-сцепленно.
Глухота является одним из проявлений ряда наследственных синдромов , при которых поражены и другие системы. Гены многих этих синдромов картированы; этому способствовало, в частности, то, что проследить наследование глухоты сравнительно несложно. В качестве примера можно привести
- синдром Ваарденбурга (нарушение миграции меланоцитов и нарушение миграции клеток улиткового ганглия из нервного гребня , проявляющееся глухотой, частичным альбинизмом и другими нарушениями),
- синдром Ашера (глухота, вестибулярные расстройства и пигментная дегенерация сетчатки , приводящая к слепоте ),
- синдром Альпорта (при некоторых формах - глухота в сочетании с гломерулонефритом , приводящим к почечной недостаточности ),
- нейрофиброматоз типа II (двусторонние шванномы преддверно-улиткового нерва ).
Первый ген изолированной наследственной глухоты был картирован на длинном плече 5-й хромосомы у членов одной семьи из Коста-Рики (наследование - аутосомно-доминантное). Картированы также гены нескольких аутосомно-рецессивных форм изолированной наследственной глухоты в ряде семей с близкородственными браками .
Около 30-35% лиц старше 65 лет нуждаются в слуховых аппаратах . Для старческой тугоухости характерны утрата способности различать фонемы , феномен ускоренного нарастания громкости звука и резкое снижение распознавания речи на фоне шума .
Шум в ушах - ощущение звука, которого в действительности нет. Шум может иметь характер жужжания, гула, звона, иногда бывает пульсирующим (синхронным с сердцебиением). Он часто сочетается с тугоухостью - как кондуктивной, так и нейросенсорной. Механизмы его возникновения не вполне ясны. Установив причину тугоухости, обычно выясняют и причину шума в ушах.
Шум в ушах может быть первым симптомом шванномы преддверно-улиткового нерва .
При пульсирующем шуме надо обследовать сосуды головы, чтобы исключить аневризму , стеноз сосудов головы или сосудистую опухоль, например параганглиому яремного гломуса.
Многим больным с нейросенсорной тугоухостью показаны электронистагмография и проведение калорической пробы для оценки состояния вестибулярной системы .
В большинстве случаев кондуктивной тугоухости нужна КТ височных костей.
При односторонней или асимметричной нейросенсорной тугоухости проводят МРТ головы с гадолинием.
