Болезни глаз: пигментная дегенерация сетчатки

Пигментная дегенерация сетчатки - это собирательное название группы дистрофий , затрагивающих палочки и колбочки и характеризующихся прогрессирующим ухудшением сумеречного зрения , сужением полей зрения с появлением кольцевидных скотом , снижением остроты зрения и нарушениями на электроретинограмме.

Существуют спорадическая и наследственные формы заболевания (доминантная пигментная дегенерация сетчатки, рецессивная пигментная дегенерация сетчатки и Х-сцепленная пигментная дегенерация сетчатки).

Своим названием оно обязано участкам неравномерного отложения пигмента на периферии сетчатки, которые называют костными тельцами из-за некоторого сходства с костными балками ( рис. III. 14 ). Большинство случаев связано с мутациями генов родопсина (пигмента палочек ) либо периферина (гликопротеида, расположенного в наружном сегменте фоторецепторов ).

Лечение не разработано. Ретинол в дозе 15 000 МЕ/сут несколько замедляет развитие нарушений на электроретинограмме, однако не влияет на остроту и поле зрения.

Некоторые формы пигментной дегенерации сетчатки встречаются при редких наследственных болезнях ( оливопонтоцеребеллярной атрофии , абеталипопротеидемии , синдроме Кирнса-Сейра , болезни Рефсума ). Длительное применение хлорохина , гидроксихлорохина и фенотиазинов (особенно тиоридазина ) может привести к ухудшению зрения в результате токсической ретинопатии , напоминающей пигментную дегенерацию сетчатки.

Ссылки: