Гиперренинемия первичная
Поражения сосудов почек . У детей встречается вторичный гиперальдостеронизм , вызванный гиперсекрецией ренина юкстагломерулярным аппаратом почек. Гиперсекреция ренина обусловлена ишемией почек , которая возникает вследствие фибромышечной дисплазии - самой частой формы реноваскулярной патологии у детей. При фибромышечной дисплазии чаще всего поражаются дистальные 2/3 почечной артерии, реже - сегментарные почечные артерии или аорта (коарктация). Вторичный гиперальдостеронизм, сопровождающийся артериальной гипертонией , может развиваться после трансплантации почки , при обструкции мочевых путей или после тупой травмы живота. Реноваскулярная артериальная гипертония может быть вызвана сдавлением почечных сосудов опухолями. Для непрерывного наблюдения за основными физиологическими показателями у недоношенных новорожденных с болезнью гиалиновых мембран в последнее время применяют катетеризацию пупочной артерии. Эта процедура часто осложняется тромбозом или стенозом почечных артерий с последующим развитием артериальной гипертонии. Стеноз почечных артерий может наблюдаться также при нейрофиброматозе ( болезни Реклингхаузена ) и артериите .
Опухоли из клеток юкстагломерулярного аппарата . О ренинсекретирующей опухоли свидетельствуют следующие признаки:
- Повышенная АРП .
- Вторичный гиперальдостеронизм .
- Отсутствие снижения АРП в пробе с пищевой нагрузкой NaCl.
Артериальная гипертония, обусловленная ренинсекретирующими опухолями, возникает в более молодом возрасте, чем гипертоническая болезнь. Пол больных с этими опухолями чаще женский. Диагноз ренинсекретирующей опухоли устанавливают, если при почечной артериографии обнаружено слабо васкуляризованное образование, а стеноз почечных артерий отсутствует. Другие методы визуализации опухоли: УЗИ, экскреторная урография, КТ с контрастированием. Во всех описанных случаях АД и АРП нормализовались после удаления опухоли.
Диагностика. Главные диагностические признаки реноваскулярной артериальной гипертонии - повышение АРП, высокий уровень альдостерона в моче, низкая концентрация натрия в моче. Показания к почечной артериографии: диастолическое АД более 100 мм рт. ст.; повышенная АРП в периферических венах; изменения изображения при изотопной сцинтиграфии почек после введения ингибиторов АПФ. Катетеризация почечных вен с определением АРП не всегда позволяет точно установить локализацию длительно существующего стеноза, особенно при наличии коллатерального кровотока. Наиболее информативны рентгенография, УЗИ, КТ и МРТ. Если планируется хирургическое вмешательство, необходимо провести почечную артериографию.
Лечение. Восстановление почечного кровотока устраняет артериальную гипертонию и снижает АД примерно у 90% детей со стенозом почечных артерий. Чаще прибегают к операции; иногда применяют, хотя и с меньшим успехом, баллонную ангиопластику. Проспективная оценка баллонной ангиопластики на протяжении 7 лет, проведенная в одном клиническом центре, показала, что улучшение наступило лишь у 5 из 13 больных. Это вмешательство небезопасно и может выполняться лишь опытным специалистом. Надо предусмотреть возможность операции на случай разрыва артерии. Показано, что после баллонной ангиопластики у детей успех зависит от степени поражения сосудов: у больных с двусторонним или множественными стенозами вероятность излечения меньше, но после баллонной ангиопластики больным часто помогает медикаментозное лечение - небольшая доза ингибитора АПФ один раз в сутки. Баллонную ангиопластику можно проводить амбулаторно.
