Половое развитие у мальчиков преждевременное истинное: лечение
Самое частое осложнение истинного преждевременного полового развития - низкорослость во взрослом возрасте. Отставание в росте зависит от срока начала заболевания. Цель лечения преждевременного полового развития - подавление импульсной секреции ЛГ и ФСГ . Ранее для этого широко применяли медроксипрогестерона ацетат и ципротерона ацетат . Эти препараты тормозят половое созревание, но не препятствуют ускоренному созреванию скелета. Поэтому в последнее время используют синтетические аналоги гонадолиберина .
Аналоги гонадолиберина вызывают десенситизацию рецепторов гонадолиберина на гонадотропных клетках аденогипофиза и тем самым подавляют импульсную секрецию ЛГ и ФСГ.
Аналоги гонадолиберина короткого действия :
- Деслорелин , 4 мкг/кг, в/м, 1 раз в сутки на ночь.
- Бусерелин в виде аэрозоля для интраназального введения, 1800 мкг/сут, в 2 приема (утром и вечером).
- Нафарелина ацетат в виде аэрозоля для интраназального введения, 1200-1600 мкг/сут, в 2 приема (утром и вечером).
Лечение обычно продолжают 6-12 мес.
Аналоги гонадолиберина пролонгированные выпускают в виде суспензии микрокапсул. Микрокапсулы, содержащие препарат, состоят из полимеров, постепенно распадающихся в организме:
- Лейпрорелина ацетат в суспензии, 300 мкг/кг, 1 раз в 28 сут, в/м.
- Трипторелина ацетат в суспензии, 60-100 мкг/кг, 1 раз в 28 сут, в/м.
Лечение продолжают 1-3 года и прекращают в возрасте 11-12 лет. Терапевтическая эффективность пролонгированных препаратов такая же, как у препаратов короткого действия. Поскольку лечение пролонгированными препаратами удобнее для больного и врача, в последнее время применяют главным образом именно эти препараты. Лечение аналогами гонадолиберина блокирует преждевременное половое развитие и ускорение роста и тем самым предупреждает низкорослость. После отмены препаратов функция гипоталамо-гипофизарно-гонадной системы быстро восстанавливается и половое развитие возобновляется.
У некоторых больных во время лечения аналогами гонадолиберина скорость роста становится ниже возрастной нормы. Это снижение может быть вызвано самим лечением либо означает, что период пубертатного ускорения роста уже пройден из-за преждевременного созревания скелета. Иногда наблюдается снижение базального и стимулированного соматолиберином уровней СТГ . Это объясняется увеличением индекса массы тела у больных с истинным преждевременным половым развитием .
Если причина истинного преждевременного полового развития - диагностированное заболевание ЦНС , наряду с лечением аналогами гонадолиберина проводят этиологическое или симптоматическое лечение. Одна из частых патологий - гамартома гипоталамуса . Ее находят у 50% мальчиков и 16% девочек с истинным преждевременным половым развитием. Как правило, гамартома растет медленно и не вызывает тяжелых неврологических нарушений. Хирургическое вмешательство необязательно. Симптоматическое лечение при гамартоме включает противосудорожные средства .
