Половое развитие у мальчиков преждевременное истинное
Истинное преждевременное половое развитие обусловлено гиперфункцией центрального звена гипоталамо-гипофизарно-гонадной системы . Причины: ранняя активация импульсной секреции гонадолиберина , гиперсекреция гонадолиберина , автономная гиперсекреция гонадотропных гормонов , нарушения регуляции в гипоталамо-гипофизарной системе .
Истинное преждевременное половое развитие всегда полное (т. е. включает как вирилизацию , так и стимуляцию сперматогенеза ).
Истинное преждевременное половое развитие считают идиопатическим , если не удается выявить его причину. Диагноз идиопатического истинного преждевременного полового развития у мальчиков устанавливают в 10-20% случаев (у девочек - в 70% случаев). Считается, что идиопатическое истинное преждевременное половое развитие обусловлено ранней активацией импульсной секреции гонадолиберина .
Заболевания ЦНС - самая частая причина истинного преждевременного полового развития. Опухоли в области задних отделов гипоталамуса, серого бугра, третьего желудочка или эпифиза инфильтрируют или сдавливают ткань гипоталамуса либо прерывают нейронные связи, нарушая механизмы регуляции. Встречаются также гамартомы гипоталамуса, секретерующие гонадолиберин . Инфекции могут вызвать отек или абсцесс головного мозга либо гидроцефалию . Другие причины - черепно-мозговая травма , аномалии развития черепа и головного мозга (например, септооптическая дисплазия ).
Первичный гипотиреоз - редкая причина преждевременного полового развития. Патогенез неизвестен; предполагают, что при дефиците тиреоидных гормонов стимулируется секреция не только тиролиберина , но и секреция гонадолиберина . Поэтому усиление секреции ТТГ сопровождается усилением секреции гонадотропных гормонов и пролактина . Описаны случаи преждевременного полового развития после лечения тиреотоксикоза чрезмерными дозами пропилтиоурацила .
Любое заболевание, сопровождающееся гиперсекрецией андрогенов , может преждевременно активировать гипоталамо-гипофизарную систему . Как правило, в таких случаях ускоряется созревание скелета (костный возраст опережает паспортный) . Истинное преждевременное половое развитие также может быть вызвано поздно начатым лечением вирилизирующих форм ВГКН .
Ссылки:
- Половое развитие у мальчиков преждевременное ложное
- Половое развитие у мальчиков преждевременное истинное: лечение
- Половое развитие у мальчиков преждевременное: обследование
- Аутосомно-доминантные болезни: общие сведения
- Половое развитие у мальчиков преждевременное ложное: лечение
- ПОЛОВОЕ РАЗВИТИЕ У МАЛЬЧИКОВ ПРЕЖДЕВРЕМЕННОЕ: КЛАССИФИКАЦИЯ