Псевдопсевдогипопаратиреоз
Для этого заболевания характерны:
- Снижение активности Gs aльфа .
- Отсутствие резистентности к ПТГ.
- Нормальные уровни кальция и фосфата в сыворотке.
- Повышение уровня нефрогенного цАМФ в моче после введения ПТГ.
- Наследственная остеодистрофия Олбрайта .
- Отсутствие других эндокринных нарушений.
Таким образом, при псевдопсевдогипопаратиреозе генетический дефект Gs aльфа не приводит к развитию полной клинической картины резистентности к ПТГ, характерной для псевдогипопаратиреоза типа Iа . Поэтому предполагают, что при псевдогипопаратиреозе типа Iа помимо снижения активности Gs aльфа имеются еще какие-то генетические дефекты, определяющие полную клиническую картину заболевания.
