Синдром Кушинга: лечение
Медикаментозное лечение. Временного улучшения можно добиться с помощью кетоконазола , метирапона и аминоглутетимида , которые ингибируют синтез кортикостероидов , а также с помощью противоопухолевого препарата митотана , оказывающего токсическое действие на кору надпочечников . Митотан применяют и при раке надпочечников .
Хирургическое лечение:
- При гипофизарном синдроме Кушинга проводят транссфеноидальную ревизию гипофиза и иссечение аденомы помощью микрохирургической техники. Альтернативный способ - облучение гипофиза. После операции состояние быстро улучшается, но часто развивается дефицит АКТГ. Эффект облучения сказывается медленнее (почти через 18 мес), после него часто развивается гипопитуитаризм .
- При надпочечниковом синдроме Кушинга , а иногда и при гипофизарном (неэффективность облучения или хирургического вмешательства) методом выбора становится адреналэктомия. Перед операцией необходимо устранить гипокалиемию и другие водно-электролитные нарушения. При сопутствующем сахарном диабете требуется особая тактика ведения. Кроме того, перед операцией обязательно назначают кортикостероиды .
- Операция. При кортикостероме и раке надпочечников проводят одностороннюю адреналэктомию. Если размеры опухоли менее 4 см, лучше использовать поясничный внебрюшинный доступ; в остальных случаях - передний чрезбрюшинный или боковой. При двусторонней гиперплазии надпочечников показана двусторонняя адреналэктомия.
- Послеоперационный период. Всем больным назначают гидрокортизона натрия сукцинат (по 100 мг в/в каждые 8 ч). После двусторонней адреналэктомии нужна пожизненная заместительная терапия глюкокортикоидами (дозы глюкокортикоидов в пересчете на гидрокортизон должны составлять 20 мг утром и 10 мг вечером). После односторонней адреналэктомии суточную дозу глюкокортикоидов постепенно снижают до физиологического уровня (30 мг/сут в пересчете на гидрокортизон) в течение нескольких недель. Затем переходят к приему через день. Такое лечение сводит к минимуму угнетение гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы . Дозу глюкокортикоидов нужно постепенно свести на нет в течение нескольких месяцев. Некоторым больным нужен также флудрокортизон (0,1 мг/сут внутрь).
- Осложнения операции: раневая инфекция, расхождение швов, изъязвление слизистой желудка и желудочно-кишечное кровотечение, панкреатит, тромбоэмболические осложнения.
- Прогноз при надпочечниковом и гипофизарном синдроме Кушинга в целом благоприятный. После операций на гипофизе и его облучения развивается гипопитуитаризм ; после двусторонней адреналэктомии - надпочечниковая недостаточность . Такие больные нуждаются в пожизненной заместительной глюкокортикоидной терапии. Если двустороннюю адреналэктомию проводят при гипофизарном синдроме Кушинга, почти у 20% больных развивается синдром Нельсона . Он обусловлен ростом АКТГ-секретирующей аденомы гипофиза и проявляется гиперпигментацией , головными болями , экзофтальмом и слепотой . Если синдром Кушинга обусловлен раком надпочечников , прогноз крайне неблагоприятный. Лечение митотаном , начатое сразу после адреналэктомии, помогает примерно 20% больных.
