Синдром Кушинга: этиология и классификация
Эндогенный синдром Кушинга вызван избыточной секрецией кортизола в коре надпочечников . Различают три разновидности эндогенного синдрома:
Гипофизарный синдром Кушинга ( болезнь Кушинга ) обусловлен нерегулируемой избыточной секрецией АКТГ в аденогипофизе . Избыток АКТГ стимулирует продукцию глюкокортикоидов в коре надпочечников, что приводит к гиперкортизолемии . По данным патологоанатомических исследований, источником АКТГ в 90% случаев является микроаденома, в 5- 7% случаев - макроаденома, а в остальных случаях обнаруживается гиперплазия кортикотропных клеток . Большинство исследователей считают, что АКТГ-секретирующие аденомы гипофиза возникают de novo в результате спонтанной опухолевой трансформации кортикотропных клеток. Согласно другой точке зрения, гиперплазия и опухолевая трансформация кортикотропных клеток могут быть вызваны гиперсекрецией кортиколиберина в гипоталамусе .
Надпочечниковый синдром Кушинга обусловлен нерегулируемой избыточной секрецией кортизола опухолями коры надпочечников ( аденома коры надпочечников , рак коры надпочечников ) или гиперпластической тканью коры надпочечников (узловая, реже - мелкоузелковая гиперплазия коры надпочечников ). При надпочечниковом синдроме Кушинга уровень АКТГ в плазме понижен.
Эктопический синдром Кушинга обусловлен нерегулируемой избыточной секрецией АКТГ негипофизарными злокачественными новообразованиями и характеризуется сильным повышением уровня АКТГ в плазме. В большей части случаев эктопический синдром Кушинга вызван злокачественным новообразованием легких (например, овсяноклеточным раком легких ).
На долю гипофизарного, надпочечникового и эктопического синдромов приходится соответственно 68, 17 и 15% всех случаев эндогенного синдрома Кушинга.
Экзогенный синдром Кушинга (его называют также лекарственным , или ятрогенным ) обусловлен длительным лечением глюкокортикоидами или другими стероидами , связывающимися с рецепторами глюкокортикоидов . Экзогенный синдром Кушинга может развиваться и после короткого курса лечения стероидами у больных с нарушениями периферического метаболизма стероидов (например, при гипотиреозе и заболеваниях печени ). Отличительная черта экзогенного синдрома Кушинга - снижение уровня кортизола в сыворотке и моче из-за угнетения гипофизарно-надпочечниковой системы . Экзогенный синдром Кушинга встречается гораздо чаще, чем эндогенный: его доля среди всех случаев синдрома Кушинга составляет 60-80%. Диагностика и лечение экзогенного синдрома Кушинга не представляют трудности, поэтому далее в этой главе речь пойдет только об эндогенном синдроме.
