Синдром пустого турецкого седла
Патогенез. Если гипофиз не заполняет турецкое седло , в оставшееся пространство проникает выступ оболочек мозга, наполненный СМЖ , и оно становится как бы продолжением субарахноидального пространства. Такое нарушение называют пустым турецким седлом . Размеры самого турецкого седла при этом синдроме часто бывают увеличены. Известно два пути возникновения синдрома:
- В большей части случаев развивается первичный синдром пустого турецкого седла. Этот вариант синдрома обусловлен врожденным дефектом диафрагмы седла (наблюдается у 10- 40% здоровых людей), открывающим доступ СМЖ в турецкое седло. Физиологические перепады давления СМЖ деформируют гипофиз и постепенно приводят к расширению турецкого седла. Внутричерепная гипертензия увеличивает риск расширения турецкого седла. Первичный синдром пустого турецкого седла наиболее часто выявляют у женщин среднего возраста, страдающих ожирением , поскольку у них давление СМЖ повышено.
- Вторичный синдром пустого турецкого седла развивается вследствие сокращения размеров или разрушения гиперплазированного гипофиза (опухоли гипофиза) после операции или облучения, лечения бромокриптином или после кровоизлияния в опухоль гипофиза. Во всех этих случаях развитию синдрома предшествует увеличение турецкого седла, обусловленное ростом опухоли гипофиза . При вторичном синдроме пустого турецкого седла оставшаяся часть гипофиза либо функционирует нормально, либо сохраняются остаточные нарушения, связанные с исходным опухолевым процессом или его лечением.
При первичном синдроме пустого турецкого седла функция гипофиза, как правило, не нарушена. Наблюдаемое иногда снижение секреции ЛГ , ФСГ или СТГ обусловлено ожирением , а не дисфункцией гипофиза. Изредка у больных с этим вариантом синдрома наблюдается гипопитуитаризм . Причиной гипопитуитаризма считают сдавление ножки гипофиза , нарушающее транспорт либеринов из гипоталамуса в гипофиз .
Диагностика. Пустое турецкое седло нередко обнаруживают случайно при КТ или МРТ, иногда - при обзорной рентгенографии черепа, проводимой для диагностики синуситов или черепно-мозговой травмы. С помощью КТ легко выявить СМЖ в полости седла; гипофиз обычно сдвинут к задней или нижней стенке седла. Эндокринологическое обследование при подозрении на первичный синдром пустого турецкого седла следует максимально ограничить. В отсутствие жалоб и симптомов, указывающих на эндокринное заболевание, достаточно определить уровни пролактина , тестостерона (у мужчин) и свободного T4 . При выраженной симптоматике или наличии заболевания гипофиза в анамнезе проводят более детальное обследование.
Лечение. При первичном синдроме пустого турецкого седла лечение обычно не требуется; больного нужно убедить в безопасности заболевания. Изредка возникает необходимость в заместительной гормональной терапии. Напротив, при вторичном синдроме заместительная гормональная терапия необходима почти всегда. Крайне редко встречается провисание зрительного перекреста в отверстие диафрагмы турецкого седла со сдавлением зрительных нервов и возникновением нарушений полей зрения. Очень редко наблюдается истечение из носа СМЖ, которая просачивается через истонченное дно турецкого седла. Только эти два осложнения служат показаниями к хирургическому вмешательству при первичном синдроме пустого турецкого седла. При вторичном синдроме может потребоваться лечение опухоли гипофиза.
