Паратиреоидный гормон: патофизиология
Недостаток ПТГ приводит к гипопаратиреозу . Биохимические признаки этого состояния - сниженный уровень кальция и повышенный уровень фосфата в сыворотке крови . К числу симптомов относится высокая нейромышечная возбудимость, вызывающая (при умеренной тяжести) судороги и тетанические сокращения мышц. Тяжелая острая гипокальциемия ведет к тетаническому параличу дыхательных мышц, ларингоспазму, сильным судорогам и смерти. Длительная гипокальциемия сопровождается изменениями в коже , развитием катаракт и кальцификацией базальных ганглиев мозга .
Причиной гипопаратиреоза обычно служит случайное удаление или повреждение паратиреоидных желез при операциях на шее (вторичный гипопаратиреоз), но иногда болезнь возникает вследствие аутоиммунной деструкции паратиреоидных желез (первичный гипопаратиреоз).
При псевдогипопаратиреоз е - наследственном заболевании - эндокринная железа продуцирует биологически активный ПТГ, но органы-мишени к нему резистентны, т.е. он не оказывает эффекта, в результате возникают те же биохимические сдвиги, что и при гипопаратиреозе. Они сопряжены обычно с такими нарушениями развития как малый рост, укороченные пястные и плюсневые кости, задержка умственного развития. Существует несколько типов псевдогипопаратиреоза; их связывают 1) с частичным дефицитом регуляторного Gs-белка аденилатциклазного комплекса, 2) с нарушением какого-то этапа, не относящегося к механизму образования cAMP .
Гиперпаратиреоз , т.е. избыточная продукция ПТГ, возникает, как правило, вследствие аденомы паратиреоидных желез , но может быть обусловлен и их гиперплазией либо эктопической продукцией ПТГ злокачественной опухолью. Биохимические критерии гиперпаратиреоза - повышенные уровни кальция и ПТГ и сниженный уровень фосфата в сыворотке крови . В запущенных случаях гиперпаратиреоза можно наблюдать выраженную резорбцию костей скелета и различные повреждения почек , включая камни в почках , нефрокальциноз , частое инфицирование мочевых путей и (в отдельных случаях) снижение функции почек.
Вторичный гиперпаратиреоз , характеризующийся гиперплазией паратиреоидных желез и гиперсекрецией ПТГ , можно наблюдать у больных с почечной недостаточностью. Считается, что развитие гиперпаратиреоза у этих больных обусловлено снижением синтеза 1,25-(OH)2-D3 из 25-OH-D3 в патологически измененной паренхиме почек и, как следствие, нарушением всасывания кальция в кишечнике ; это нарушение в свою очередь вызывает вторичное высвобождение ПТГ как компенсаторную реакцию организма, направленную на поддержание нормальных уровней кальция во внеклеточной жидкости.
