ЭРО в митохондриях
В целом ЭРО в митохондриях организована так же, как ядерная [ Pinz, ea 1998 ], но не подразделяется на короткозаплаточный и длиннозаплаточный пути, а всегда протекает с заменой одного звена ДНК [ Stierum, ea 1999 ]. Активности dRP-лиазы и ДНК-полимеразы принадлежат митохондриальной ДНК- полимеразе POL-гамма и стимулируются ее малой субъединицей, играющей роль фактора процессивности [ Pinz, ea 2006 ], и белком p53 , который активно импортируется в митохондрии при окислительном стрессе [ Chen, ea 2006 ]. Лигирование катализируется митохондриальной формой LIG3 , не зависящей от XRCC1 [ Lakshmipathy, ea 2000 ].
Как видно, все ферменты митохондриальной ЭРО кодируются ядерными генами. В последовательностях нескольких ДНК-гликозилаз ( UNG , MPG , OGG1 , MUTYH и NTHL1 ) можно обнаружить N-концевой сигнал митохондриальной локализации , и присутствие всех этих белков в митохондриях подтверждено экспериментально [ Croteau, ea 1997 , Takao, ea 1998 , Souza-Pinto, ea 1999 , Boldogh, ea 2001 , Audebert, ea 2002 ]. Несмотря на то, что в последовательностях APEX1 и APEX2 нет классических сигналов митохондриальной локализации, AP-эндонуклеазная активность в митохондриях также обнаруживается [ Thibodeau, ea 1980 ], причем окислительный стресс усиливает импорт APEX1 в митохондрии [ Frossi, ea 2002 ].