Боковой амиотрофический склероз: дифференциальная диагностика
Поскольку боковой амиотрофический склероз неизлечим, необходимо исключить болезни, сопровождающиеся вторичным поражением мотонейронов и поддающиеся лечению ( табл. 370.3 ). Это особенно важно при атипичных для бокового амиотрофического склероза признаках:
- имеется поражение только корковых мотонейронов либо только периферических мотонейронов ;
- помимо мотонейронов вовлечены другие нейроны;
- при электрофизиологическом исследовании выявлена блокада проведения по двигательным волокнам.
Слабость , атрофии и фасцикуляции в руках в сочетании со спастичностью в ногах (как при боковом амиотрофическом склерозе) могут быть вызваны сдавлением ствола мозга или сдавлением шейного отдела спинного мозга опухолью либо выступающими в позвоночный канал остеофитами при остеохондрозе . Дифференциально-диагностическим признаком может служить отсутствие поражения черепных нервов , хотя иногда при патологических процессах в области большого затылочного отверстия сдавливается подъязычный нерв и развивается паралич языка . В пользу бокового амиотрофического склероза свидетельствуют отсутствие боли , расстройств чувствительности и расстройств функций тазовых органов , нормальная рентгенограмма позвоночника и нормальная СМЖ. При необходимости проводят МРТ спинного мозга и миелографию.
Дифференциальный диагноз проводят также с моторной нейропатией с множественными блокадами проведения .
Распространенная аксональная нейропатия нижних мотонейронов , напоминающая боковой амиотрофический склероз, иногда возникает при болезнях крови , в частности при лимфомах . На нарушение кроветворения может указывать М-градиент при электрофорезе сыворотки, при соответствующей клинической картине показана трепанобиопсия костного мозга. Причиной аксональной моторной нейропатии может быть лаймская болезнь .
Иногда сходно с боковым амиотрофическим склерозом протекают хроническое свинцовое отравление и тиреотоксикоз . Эти болезни можно заподозрить при соответствующем бытовом или профессиональном анамнезе либо по клинической картине.
При наличии семейной предрасположенности к заболеванию необходимо исключить недостаточность гексозаминидазы A и недостаточность альфа-D-глюкозидазы .
Иногда встречаются фасцикуляции , похожие на фасцикуляции при болезнях мотонейронов. Исключить боковой амиотрофический склероз и другие тяжелые неврологические заболевания позволяют отсутствие слабости , атрофии и электрофизиологических признаков денервации.
Отсроченное поражение мотонейронов в виде нарастающей слабости , атрофии и фасцикуляции может возникнуть через много лет после перенесенного полиомиелита . Причина этого осложнения не выяснена; возможно, оно обусловлено предшествующим тяжелым повреждением мотонейронов вирусом полиомиелита .
Иногда боковой амиотрофический склероз сочетается с более генерализованным поражением ЦНС. Так, в редких случаях типичным симптомам бокового амиотрофического склероза сопутствуют паркинсонизм или деменция . Случайное сочетание в таких случаях маловероятно; скорее, нейродегенеративные процессы вызваны общей причиной. Это подтверждается существованием особых редких семейных форм бокового амиотрофического склероза с паркинсонизмом и семейных форм бокового амиотрофического склероза с деменцией , сходной с болезнью Пика .
