T-клеточные новообразования высокой степени злокачественности
Почти все T-клеточные лимфомы обладают высокой степенью злокачественности.
В Рабочей классификации T-клеточные лимфомы делились на " диффузные смешанные, из мелких и крупных клеток ", " диффузные из крупных клеток " и " лимфомы из крупных клеток, иммунобластные ".
В классификации REAL все эти гистологические варианты объединены в группу периферических T-клеточных лимфом , для которых характерна экспрессия антигенов зрелых T-лимфоцитов : CD2 , CD3 , CD5 , CD6 и CD7 . Большая часть опухолей экспрессирует также CD4 , остальные - CD8 .
По гистологическим и клиническим особенностям из группы периферических Т-клеточных лимфом выделены:
- первичная T-клеточная лимфома тонкой кишки , которая часто наблюдается у больных целиакией ;
- гамма-дельта-T-клеточная лимфома печени и селезенки;
- Т-клеточная лимфома подкожной клетчатки , протекающая по типу панникулита ;
- T-клеточная ангиоиммунобластная лимфома и
- ангиоцентрическая лимфома , обусловленные вирусом Эпштейна-Барр .
Различают два варианта ангиоцентрической лимфомы :
- Т-клеточную ангиоцентрическую лимфому носа или NK-клеточную ангиоцентрическую лимфому носа , более известную как срединная гранулема лица , и
- легочную ангиоцентрическую лимфому , известную также как лимфоматоидный гранулематоз .
При T-клеточном лейкозе-лимфоме взрослых , обусловленном T-лимфотропным вирусом человека типа 1 , экспрессируются такие же антигены, как при грибовидном микозе , - CD2 , CD3 , CD4 , CD5 , CD7 и CD25 .
Для анапластических крупноклеточных лимфом характерно прорастание синусов лимфоузлов и экспрессия антигена CD30 ( Ki-1 ), обычно экспрессируются и другие антигены активированных T-лимфоцитов ( CD25 , HLA-DR ). В редких случаях при анапластических крупноклеточных лимфомах антигены Т- и В-лимфоцитов отсутствуют; это так называемый 0-клеточный иммунофенотип.
Большинство лимфобластных лимфом имеют Т-клеточное происхождение, при этом опухолевые клетки экспрессируют антигены ранних стадий дифференцировки Т-лимфоцитов : CD1 , CD2 , CD4 , CD7 и CD8 . Лишь изредка эти опухоли иммунофенотипически соответствуют незрелым В-лимфоцитам .
Примерно 20% острых лимфобластных лейкозов взрослых имеют Т-клеточное происхождение.
Лейкозы из T-клеток-предшественников представляют собой гетерогенную группу опухолей, которые объединяет экспрессия антигенов ранних стадий дифференцировки Т-лимфоцитов ( CD2 , CD5 , CD7 ); CD3 выявляется только в цитоплазме.
В отличие от T-лимфобластных лимфом , при острых T-лимфобластных лейкозах CD4 и CD8 обычно не экспрессируются.
