Апластическая анемия: лечение, трансплантация костного мозга
Родственная трансплантация совместимого по HLA костного мозга приводит к излечению апластической анемии, но применима она лишь в немногих случаях, поскольку совместимые по HLA братья и сестры имеются всего лишь у 25-30% больных. Выживаемость после трансплантации сейчас составляет 70-90% благодаря успехам в лечении посттрансплантационных осложнений, прежде всего отторжения трансплантата и реакции "трансплантат против хозяина" .
Как показали исследования, у больных, получавших до трансплантации трансфузионную терапию, а в качестве подготовки к трансплантации - только циклофосфамид , риск отторжения трансплантата составляет 20-30%, в то время как у не получавших трансфузионную терапию он менее 5%. Снизить частоту отторжения трансплантата у сенсибилизированных больных пытались с помощью облучения всего тела (или тотального облучения лимфоузлов) в сочетании с назначением циклофосфамида. После такой подготовки частота отторжения снижалась, но выживаемость не увеличивалась: столь интенсивная подготовка сама становилась причиной осложнений и гибели больных после трансплантации.
Частоту реакции "трансплантат против хозяина" значительно снижают комбинированная иммуносупрессивная терапия перед трансплантацией (высокие дозы циклофосфамида плюс антитимоцитарный иммуноглобулин ) и профилактическое назначение циклоспорина после трансплантации. Такой подход позволяет и увеличить выживаемость - в одном из исследований через два года после трансплантации были живы 90% больных.
Чем же можно помочь больным, у которых нет родных братьев и сестер, совместимых по HLA? Менее чем в 5% случаев совместимого либо несовместимого только по одному антигену HLA донора удается найти среди других родственников больного, особенно если больной унаследовал широко распространенные гаплотипы HLA. После трансплантации костного мозга, несовместимого по одному антигену HLA, чаще возникают острая и хроническая реакции "трансплантат против хозяина", но выживаемость почти не отличается от наблюдаемой после родственной трансплантации совместимого по HLA костного мозга.
С созданием Национального регистра доноров костного мозга в США и Европейских регистров доноров в распоряжение врачей поступили свыше 2 млн добровольцев. Среди них удается подобрать совместимых по HLA доноров более чем для 20% больных.
После неродственной трансплантации совместимого по HLA костного мозга отмечена высокая частота острой и хронической реакций "трансплантат против хозяина". Кроме того, если подготовка к трансплантации не включает облучение всего тела, то часто возникает отторжение трансплантата, а выживаемость не превышает 30%. Поэтому неродственную трансплантацию костного мозга проводят только в тех случаях, когда иммуносупрессивная терапия не способна устранить глубокую панцитопению , больной страдает от частых инфекций и рефрактерен к переливанию тромбоцитов.
