Болезнь Виллебранда: лечение
Тактика зависит от типа болезни и симптоматики. Основных подходов к лечению два.
Первый состоит в использовании криопреципитата, препарата плазмы с большим содержанием фактора фон Виллебранда , или препаратов фактора VIII , в которых сохраняются высокомолекулярные олигомеры фактора фон Виллебранда. Высокоочищенные препараты фактора VIII, подвергнутые тепловой обработке для инактивации ВИЧ , помогают при всех наследственных формах болезни фон Виллебранда. При тяжелых травмах и операциях криопреципитат или препараты фактора VIII вводятся дважды в сутки; продолжительность лечения - 48-72 ч. В легких случаях (длительное носовое кровотечение , обильная длительная менструация ) может хватить одного введения. При рецидивирующих маточных кровотечениях , от которых часто страдают больные, используют пероральные контрацептивы для прекращения менструаций.
Второй подход позволяет избежать использования препаратов плазмы. Он основан на способности десмопрессина - аналога АДГ со слабо выраженной антидиуретической активностью - повышать уровень фактора фон Виллебранда как у здоровых людей, так и при легкой форме болезни фон Виллебранда. Лучше всего это лечение помогает при I типе болезни, однако, если оно продолжается больше 48 ч, существует риск привыкания. Поэтому перед предполагаемой операцией обязательно следует проверять как уровень фактора фон Виллебранда, так и его прирост на введение препарата.
При II типе болезни без этого исследования десмопрессин назначать нельзя, так как он часто не в состоянии нормализовать спектр олигомеров фактора в плазме и улучшить гемостаз при типе IIa, а при типе IIb может даже ухудшить положение, вызвав снижение содержания высокомолекулярных олигомеров, внутрисосудистую агрегацию тромбоцитов и тромбоцитопению. Он также неэффективен при III типе.
