Гемолитическая анемия при гиперспленизме
Селезенка способна задерживать и разрушать эритроциты с минимальными дефектами, часто столь незначительными, что они не определяются лабораторными методами. Этой уникальной способностью селезенка обязана необычной анатомии своей сосудистой системы. Почти вся кровь, поступающая в селезенку, быстро проходит по артериолам белой пульпы в синусы красной пульпы, а оттуда - в венозную систему. Небольшая доля селезеночного кровотока (в норме 1-2%) приходится на маргинальную зону. Макрофагов в маргинальной зоне нет, но сильно поврежденные эритроциты в ней задерживаются. Эритроциты, покинувшие маргинальную зону, попадают в узкие тяжи красной пульпы, густо усеянные макрофагами. Эти тяжи сообщаются с синусами только через мелкие (шириной в среднем 3 мкм) щели между клетками, выстилающими синусы. Эти щели служат фильтром, в котором эритроциты (диаметром 4,5 мкм) проходят своеобразную проверку на способность к деформации.
Эритроциты, не прошедшие селезеночный фильтр, фагоцитируются макрофагами и разрушаются ( рис. 61.1 ).
В норме селезенка задерживает ретикулоциты на 1-2 сут, но не создает препятствий нормальным эритроцитам, за исключением стареющих. Однако ситуация в корне меняется при спленомегалии .
Спленомегалия наблюдается при инфильтративных поражениях селезенки, например: миелопролиферативных заболеваниях , лимфомах и лимфогранулематозе , болезнях накопления , в частности болезни Гоше ; системных воспалительных заболеваниях , ведущих к гипертрофии селезенки; нарушениях оттока крови из селезенки, прежде всего при циррозе печени , тромбозе селезеночной , тромбозе печеночных вен или вен воротной системы печени . Спленомегалия может сопровождаться усиленным разрушением клеток крови, в том числе эритроцитов, чему способствует задержка крови в среде, бедной питательными веществами и богатой фагоцитами.
При инфильтративных заболеваниях даже выраженная спленомегалия может не сопровождаться гемолизом , и предсказать его развитие невозможно. Воспалительная и застойная спленомегалия обычно сопровождается умеренным сокращением срока жизни эритроцитов в сочетании с более выраженной нейтропенией и тромбоцитопенией ( гиперспленизм ). При клинически значимой цитопении состояние больных обычно улучшается после спленэктомии.
