Герминогенные опухоли экстрагонадной локализации
ГЕРМИНОГЕННЫЕ ОПУХОЛИ ЭКСТРАГОНАДНОЙ ЛОКАЛИЗАЦИИ И ОПУХОЛИ СРЕДИННЫХ СТРУКТУР.
Прогноз и лечение герминогенных опухолей экстрагонадной локализации определяются гистологическим типом и местом возникновения первичной опухоли. Всем больным с таким диагнозом обязательно проводят УЗИ яичек.
Почти у всех больных с семиномами забрюшинного пространства и средостения после химиотерапии по схеме ВЕР или схеме ЕР наступает длительная полная ремиссия.
Клиническая картина несеминомных опухолей забрюшинного пространства и яичка схожа, а при тщательном обследовании у двух третей больных первичную опухоль находят в яичке.
Самый неблагоприятный прогноз - при несеминомных опухолях средостения; стандартное лечение (4 курса химиотерапии по схеме ВЕР ) помогает не более чем трети больным. Поэтому данную категорию больных следует лечить в рамках клинических испытаний, где изучаются новые, возможно, более эффективные схемы.
Кроме того, несеминомные опухоли средостения нередко сочетаются с гемобластозами - острыми миелоидными лейкозами , миело-диспластическими синдромами и тромбоцитемией , причем химиотерапия в возникновении этих болезней роли не играет.
И в лейкозных клетках , и в клетках герминогенных опухолей обнаружена изохромосома i(12р) , что доказывает единство их происхождения.
Все перечисленные гемобластозы очень плохо поддаются лечению.
У некоторых больных выявляют низкодифференцированные опухоли неясного происхождения. Эти опухоли чаще встречаются у мужчин, локализуются вдоль срединной линии тела и не секретируют ни альфа-фетопротеин , ни ХГ . Полихимиотерапевтические схемы, включающие цисплатин , эффективны лишь у небольшого числа больных (10-20%). Цитогенетические и молекулярно-генетические исследования показали, что в 25% таких опухолей присутствует изохромосома i(12p) , чем и подтвердили их происхождение из первичных половых клеток . Именно эта часть опухолей чувствительна к цисплатину так же, как и герминогенные; сходен и долгосрочный прогноз.
Среди остальных опухолей срединных структур удалось выявить нейроэктодермальные опухоли и лимфомы , что доказывает неоднородность этой группы онкологических заболеваний.