Примитивные нейроэктодермальные опухоли
Примитивные нейроэктодермальные опухоли - это злокачественные опухоли, развивающиеся из клеток-предшественников нейронов. Для них характерна очень высокая плотность опухолевых клеток.
Примитивными нейроэктодермальными опухолями называют гистологически неотличимые от медуллобластомы опухоли, но возникающие либо у взрослых, либо супратенториально у детей. У взрослых более чем в половине случаев они располагаются в задней черепной ямке , но часто распространяются по ликворопроводящим путям в другие отделы ЦНС.
Хирургическое лечение (если оно возможно) показано всегда, но объем вмешательства не влияет на прогноз. У детей отрабатываются оптимальные схемы химио- и лучевой терапии. Химиотерапия показана им на поздних, но не на ранних стадиях заболевания. У взрослых лечение начинают с хирургического вмешательства, после чего проводят химиотерапию и облучение всего головного и спинного мозга в сочетании с облучением ложа опухоли. Интенсивное лечение может быть успешным и способствует продлению жизни, хотя через 5 лет у половины взрослых больных возникают рецидивы.
