Саркома Юинга
На долю саркомы Юинга приходится около 10-15% всех сарком костей. Опухоль часто встречается у подростков, пик заболеваемости приходится на 10-20 лет. Она чаще поражает диафизы длинных трубчатых костей, а также плоские кости.
Характерный рентгенологический признак - луковичный периостит (линейные и слоистые разрастания надкостницы). Ткань опухоли мягкая, поэтому ее лучше визуализировать с помощью КТ и МРТ.
При гистологическом исследовании обнаруживают поля мономорфных мелких круглых голубоватых клеток, напоминающих клетки лимфом , эмбриональной рабдомиосаркомы и мелкоклеточного рака легкого .
Поверхностным маркером саркомы Юинга (как и других новообразований из группы периферических примитивных нейроэктодермальных опухолей ) является антиген CD99 - продукт гена MIC2 , расположенного на псевдоаутосомных участках половых хромосом . Большинство опухолей этой группы возникает в мягких тканях - нейроэпителиома , опухоль Аскина ( злокачественная мелкоклеточная опухоль торакопульмональной области), эстезионейробластома .
Иммуногистохимическое исследование с ШИК-реакцией выявляет заполненную гликогеном цитоплазму, что также типично для клеток саркомы Юинга.
Для саркомы Юинга и остальных периферических примитивных нейроэктодермальных опухолей характерна реципрокная транслокация между длинными плечами 11 хромосомы и 22-й хромосомы t(ll;22). В результате образуется химерный белок с неизвестной функцией, который кодируется геном, содержащим фрагменты гена FLI1 11-й хромосомы и гена EWSR1 22-й хромосомы .
Саркома Юинга быстро метастазирует, обычно в легкие, кости и костный мозг. Поэтому основное лечение - химиотерапия, которую часто проводят перед операцией. Используют доксорубицин , циклофосфамид или ифосфамид , этопозид , винкристин и дактиномицин .
Лечение первичной опухоли - хирургическое (как правило, органо-сохраняющая операция) или лучевая терапия.
Если опухоль локализуется дистальнее локтя или в дистальной половине голени, пятилетняя выживаемость при таком подходе составляет 80%.
Саркома Юинга излечима даже при наличии метастазов, наилучший прогноз - у детей младше 11 лет.
Многим больным с метастазами помогает высокодозная химиотерапия с трансплантацией стволовых клеток крови или трансплантацией костного мозга .
