Гипербилирубинемия: последствия
В большинстве случаев гипербилирубинемия не вызывает тяжелых нарушений. В отличие от желчных кислот, уровень которых также повышается при холестазе , билирубин не накапливается в коже и не вызывает зуд . Однако непрямой билирубин , если он не связан с альбумином , может проникнуть через гематоэнцефалический барьер . При некоторых состояниях, например при физиологической желтухе новорожденных или синдроме Криглера-Найяра I типа или синдроме Криглера-Найяра II типа , уровень непрямого билирубина может превышать 340 мкмоль/л (20 мг%); в результате он диффундирует в ткань мозга и вызывает билирубиновую энцефалопатию ( ядерную желтуху ) и стойкие неврологические нарушения .
Риск билирубиновой энцефалопатии повышается при состояниях, сопровождающихся высоким уровнем непрямого билирубина , в частности при гемолизе , гипоальбуминемии , ацидозе , а также при высоком содержании в крови веществ, конкурирующих с билирубином за места связывания с альбумином ( жирные кислоты , некоторые препараты).
Чтобы снизить уровень непрямого билирубина в крови, нужно устранить эти факторы или стимулировать его выведение с желчью.
Облучение синим светом приводит к поляризации молекулы непрямого билирубина и увеличивает его растворимость в воде. Фотоизомеры билирубина захватываются и выделяются печенью и почками без предварительной конъюгации. На этом основано светолечение гемолитической болезни и физиологической желтухи новорожденных .
