Синдром Криглера-Найяра
Синдром Криглера-Найяра наследуется аутосомно-рецессивно.
При синдроме Криглера-Найяра I или II типа уровень непрямого билирубина может превышать 340 мкмоль/л (20 мг%); в результате он диффундирует в ткань мозга и вызывает билирубиновую энцефалопатию (ядерную желтуху) , стойкие неврологические нарушения и нередко смертельный исход.
Синдром Криглера-Найяра II типа характеризует умеренная недостаточность глюкуронилтрансферазы , а отсутствие ее активности - синдром Криглера-Найяра I типа.
