Лимфогранулематоз: этиология и эпидемиология
В США ежегодно выявляют около 7500 новых случаев лимфогранулематоза.
Если при лимфомах существует прямая зависимость между заболеваемостью и возрастом, то при лимфогранулематозе имеются два пика заболеваемости: первый приходится на 15-35 лет, второй начинается после 50 лет. Однако в Японии первый пик заболеваемости отсутствует, а в некоторых развивающихся странах он смещен влево (то есть приходится на детский возраст). Интересно, что в этих же странах среди гистологических вариантов лимфогранулематоза главенствует не нодулярный склероз , а смешанно-клеточный вариант и лимфоидное преобладание .
Лимфогранулематозом чаще болеют мужчины. Сравнение кривых заболеваемости для мужчин и женщин показывает, что преобладание мужчин более выражено в молодом возрасте. Это особенно заметно среди детей: мальчики составляют 80% больных в этой возрастной группе. У молодых больных намного чаще встречается нодулярный склероз .
Представленные факты позволили высказать гипотезу о роли генетических и гормональных половых различий в предрасположенности к лимфогранулематозу.
Гипотеза о существовании генетической предрасположенности подтверждается наблюдениями за однояйцевыми близнецами . Так, если заболевает один из однояйцовых близнецов, риск лимфогранулематоза у второго повышается в 99 раз.
Отмечена тенденция к концентрации случаев лимфогранулематоза в определенных местностях в определенные промежутки времени.
Риск лимфогранулематоза повышен у первенцев , у детей в малодетных семьях , у мало общавшихся в детстве со сверстниками , у живущих в собственных домах , у родных братьев и сестер больного лимфогранулематозом, у носителей определенных аллелей HLA , а также после тонзиллэктомии . Эти факты наводят на мысль об этиологической роли некоего вируса, онкогенные свойства которого тем выше, чем в более старшем возрасте происходит заражение. Однако тщательные поиски этого вируса успехом не увенчались.
В патогенезе части случаев лимфогранулематоза участвует вирус Эпштейна-Барр . Нуклеотидные последовательности вируса Эпштейна-Барр выявляют у 60% больных смешанно-клеточным вариантом лимфогранулематоза и у 30% больных с нодулярным склерозом и лимфоидным истощением .
Как и в случае лимфом , риск лимфогранулематоза повышен при иммунодефицитах и аутоиммунных болезнях ( табл. 113.5 ).
Если для лимфом характерны моноклональные хромосомные аберрации, то у больных лимфогранулематозом клетки, экспрессирующие CD30 , часто бывают анеуплоидными, однако нарушения редко носят моноклональный характер.
